第1页共19页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共19页第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病第六章血液系统疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。【检验项目选择】血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。【检验结果判定】（1）全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。（2）网织红细胞计数大多低于正常。（3）血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。（4）急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15×109／L，血小板计数＜20×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。（5）骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。（6）酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。血友病第2页共19页第1页共19页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共19页血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。【检验项目选择】血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。【检验结果判定】（1）凝血时间延长。（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。【检验项目选择】血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白，血清铁，血清铁蛋白，总铁结合力，血清铁饱和度，红细胞游离原卟啉（FEP）测定，骨髓象检查，骨髓铁染色。【检验结果判定】（1）白细胞计数正常或轻度减低。（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积降低，平均红细胞血红蛋白含量降低，平均红细胞血红蛋白浓度降低。（3）网织红细胞计数大多正常，血小板计数高低不一。第3页共19页第2页共19页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第3页共19页（4）血涂片可见到红细胞大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。（5）血清铁蛋白、血清铁测定，均降低。（6）总铁结合力增高，血清铁饱和度减少。（7）红细胞游离原卟啉测定可增高。（8）骨髓象检查，骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃，中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，...
