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中南大学湘雅医院神经内科刘运海教授1、概述2、临床表现内容提纲3、辅助检查4、诊断与鉴别诊断5、治疗本病可见于任何年龄。两个高峰:20-40岁、40-60岁。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。主要临床表现:•部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳;•活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。概述重症肌无力:一种获得性自身免疫性疾病神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)受损一种获得性自身免疫性疾病神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)受损1、概述2、临床表现内容提纲3、辅助检查4、诊断与鉴别诊断5、治疗受累肌的分布和表现:受累肌的分布和表现:重症肌无力危象:重症肌无力危象:临床表现受累骨骼肌病态疲劳:受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪;休息后症状可以减轻;“晨轻暮重”:肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻眼外肌受累:常见首发症状。上眼睑下垂、复视、斜视;重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。延髓肌受累:咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难、吹气无力、构音障碍、声音嘶哑、鼻音重、说话吐词不清且极易疲劳。面肌受累:表情淡漠、苦笑面容、严重时可闭目不全,闭口不合舌肌受累:舌伸不出口外,晚期可见舌萎缩。颈肌受累:颈部伸屈肌无力,迫使病人以双手支撑其头颅。四肢肌受累:多为对称性.举手梳头不能、上楼梯困难,近端肌群较远端肌群重,上肢较下肢重。腱反射正常,但重复刺激可暂时消失。肌肉萎缩:晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌的萎缩感觉:病人常主诉有感觉异常,但感觉检查正常呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气。心肌偶可受累,可引起突然死亡。诱发因素:呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。大约10%的重症肌无力出现危象。致死的主要原因致死的主要原因Ⅰ眼肌型(15%-20%):•病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂或复视;•此型为良性型,药物反应佳,预后好。ⅡA轻度全身型(30%):•可累及眼、面、四肢肌肉,无明显咽喉肌受累。•生活可以自理,对药物反应差,但死亡率极低。ⅡB中度全身型(25%):•四肢肌群受累明显,较明显的咽喉肌无力症状,呼吸肌受累不明显。•对药物反应差,死亡率较低。Ⅲ急性重症型(15%):•急性起病,常在数周内累及延髓肌、呼吸肌,常伴有呼吸肌麻痹危象,需作气管切开及呼吸机辅助。•药物疗效差,预后差,死亡率高;胸腺瘤发现率最高Ⅳ迟发重症型(10%):病程达2年以上,常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,预后不佳。Ⅴ肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。Ⅰ眼肌型(15%-20%):•病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂或复视;•此型为良性型,药物反应佳,预后好。ⅡA轻度全身型(30%):•可累及眼、面、四肢肌肉,无明显咽喉肌受累。•生活可以自理,对药物反应差,但死亡率极低。ⅡB中度全身型(25%):•四肢肌群受累明显,较明显的咽喉肌无力症状,呼吸肌受累不明显。•对药物反应差,死亡率较低。Ⅲ急性重症型(15%):•急性起病,常在数周内累及延髓肌、呼吸肌,常伴有呼吸肌麻痹危象,需作气管切开及呼吸机辅助。•药物疗效差,预后差,死亡率高;胸腺瘤发现率最高Ⅳ迟发重症型(10%):病程达2年以上,常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,预后不佳。Ⅴ肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。成人型少年型临床分型新生儿型:•出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少•经治疗多在1周至3个月缓解•母亲患重症肌无力,约有10%可将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给新生婴儿先天性肌无力综合症:•出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,•常有阳性家族史,•其母亲不患重症肌无力新生儿型:•出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少•经治疗多在1周至3个月缓解•母亲患重症肌无力,约有10%可将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给新生婴儿先天性肌无力综合症:•出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,•...

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