中南大学湘雅医院神经内科刘运海教授1、概述2、临床表现内容提纲3、辅助检查4、诊断与鉴别诊断5、治疗本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。主要临床表现：•部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳；•活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。概述重症肌无力：一种获得性自身免疫性疾病神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损一种获得性自身免疫性疾病神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损1、概述2、临床表现内容提纲3、辅助检查4、诊断与鉴别诊断5、治疗受累肌的分布和表现：受累肌的分布和表现：重症肌无力危象：重症肌无力危象：临床表现受累骨骼肌病态疲劳：受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪；休息后症状可以减轻；“晨轻暮重”：肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻眼外肌受累：常见首发症状。上眼睑下垂、复视、斜视；重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。延髓肌受累：咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难、吹气无力、构音障碍、声音嘶哑、鼻音重、说话吐词不清且极易疲劳。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、严重时可闭目不全，闭口不合舌肌受累：舌伸不出口外，晚期可见舌萎缩。颈肌受累：颈部伸屈肌无力，迫使病人以双手支撑其头颅。四肢肌受累：多为对称性.举手梳头不能、上楼梯困难，近端肌群较远端肌群重,上肢较下肢重。腱反射正常，但重复刺激可暂时消失。肌肉萎缩：晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌的萎缩感觉：病人常主诉有感觉异常，但感觉检查正常呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气。心肌偶可受累，可引起突然死亡。诱发因素:呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。大约10%的重症肌无力出现危象。致死的主要原因致死的主要原因Ⅰ眼肌型（15%-20%）：•病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂或复视;•此型为良性型，药物反应佳，预后好。ⅡA轻度全身型（30%）：•可累及眼、面、四肢肌肉，无明显咽喉肌受累。•生活可以自理，对药物反应差，但死亡率极低。ⅡB中度全身型（25%）：•四肢肌群受累明显，较明显的咽喉肌无力症状，呼吸肌受累不明显。•对药物反应差，死亡率较低。Ⅲ急性重症型（15%）：•急性起病，常在数周内累及延髓肌、呼吸肌，常伴有呼吸肌麻痹危象，需作气管切开及呼吸机辅助。•药物疗效差，预后差，死亡率高；胸腺瘤发现率最高Ⅳ迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后不佳。Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。Ⅰ眼肌型（15%-20%）：•病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂或复视;•此型为良性型，药物反应佳，预后好。ⅡA轻度全身型（30%）：•可累及眼、面、四肢肌肉，无明显咽喉肌受累。•生活可以自理，对药物反应差，但死亡率极低。ⅡB中度全身型（25%）：•四肢肌群受累明显，较明显的咽喉肌无力症状，呼吸肌受累不明显。•对药物反应差，死亡率较低。Ⅲ急性重症型（15%）：•急性起病，常在数周内累及延髓肌、呼吸肌，常伴有呼吸肌麻痹危象，需作气管切开及呼吸机辅助。•药物疗效差，预后差，死亡率高；胸腺瘤发现率最高Ⅳ迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后不佳。Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。成人型少年型临床分型新生儿型：•出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少•经治疗多在1周至3个月缓解•母亲患重症肌无力，约有10%可将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给新生婴儿先天性肌无力综合症：•出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，•常有阳性家族史，•其母亲不患重症肌无力新生儿型：•出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少•经治疗多在1周至3个月缓解•母亲患重症肌无力，约有10%可将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给新生婴儿先天性肌无力综合症：•出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，•...
