重症肌无力MyastheniagravisMG重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰胆碱受体受损引起。概念神经肌肉接头神经-肌肉接头处—定位发生传递障碍的获得性自身免疫病—定性临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧”范畴。病因：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关。发病机制：血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加，导致乙酰胆碱受体受损，乙酰胆碱无法激活突触后膜，而发生骨骼肌无力。病因及发病机制约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤，胸腺功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关，具体病因不明。•胸腺：80%的患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸腺瘤。•神经-肌肉接头：突触间隙增大、突触后膜褶皱变浅，数量减少、免疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积。•肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，成“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。病理临床表现发病年龄：任何年龄均可发病，20-40岁女性多见，40-60岁男性多见。发病诱因：感染史、手术、精神创伤、全身性疾病（甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分娩等。避免使用的药物：奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状。1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后发生严重无力或瘫痪，休息后缓解，无力症状多于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，呈规律性的晨轻暮重波动性变化，称“晨轻暮重”现象。2.受累肌群分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端肌肉为重。顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨盆肌-四肢-呼吸肌临床体征：首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影响，感觉正常。皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累咽喉肌受累咽喉肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音四肢受累四肢受累近端无力为重，抬肩、梳头、上楼梯困难。3.重症肌无力危象：约10%的患者可发生重症肌无力危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，甚至需要呼吸机辅助呼吸，是致死的主要原因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。常见危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状1、成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。•Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。•ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐渐受累，进展缓慢，对药物敏感。•ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，无呼吸肌受累，对药物欠敏感临床分型：•III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。•IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后转为III型，预后较差。•V型：肌萎缩型，较少见。2、儿童型：症状较轻，大多数仅眼外肌受累，仅少数累及全身骨骼肌。•新生儿型：母亲将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给婴儿，经治疗多在1周—3个月缓解。•先天性肌无力综合征：出生后短期出现眼外肌麻痹，常有家族遗传病史。3、少年型：10岁后发病，多为单纯眼外肌受累，部分会有吞咽困难及四肢无力。1、血、尿、脑脊液检查多正常。2、常规肌电图检查基本正常。3、重复神经电刺激：为常用的具有确诊价值的方法。用低频和高频电信号重复刺激运动神经，90%...
