重症肌无力27病区李冰倩2016-01-18主要内容•定义•病因•临床表现•检查•治疗•护理•健康指导•预后•预防定义•重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。病因•重症肌无力的发病原因分两大类：•第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；•第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床表现1.临床特征（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。临床表现MG危象通常分3种类型：a肌无力危象b胆碱能危象c反拗危象a.肌无力危象：(最常见）大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。b.胆碱能危象：多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。临床表现2.临床分型：改良的Osseman分型法5型I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变现为上睑下垂和复视。IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。IV型（迟发重症型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。死亡率高。V型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管切开，死亡率高。检查1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样副作用，一般同时注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。检查3.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。检查4.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。检查5.单纤维肌电图单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。检查6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～9...
