儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径一、儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)。(二)诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008),《血液病诊断及疗效标准》(张之南,沈悌主编,第三版,科学出版社)(一)体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。(二)血细胞计数及分类。(三)骨髓检查:形态学(包括组化)。(四)免疫分型。(五)细胞遗传学:核型分析(t(15;17)),FISH(必要时)。(六)白血病相关基因(PML/RARa)(三)选择治疗方案的依据。根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会,白血病学组),NCCN临床实践指南:急性髓性白血病(2016.V2)及相关文献选择治疗方案。注意:应用砷剂(包括亚砷酸和复方黄黛片过程中,需注意监测肝肾心功能和注意每周检测心电图:一旦发现QTc超过460ms或在基线水平上增加10%以上者应该减少50%剂量,并密切观察,纠正电解质紊乱,停用可能引起QT间期延长的可疑药物(大环内酯类抗生素、唑类抗真菌药以及抗心律失常药等),并且至少每周复查一次心电图;QTc超过500ms或在基线水平上增加20%以上应该暂时停止给药拼在1-2天后复查心电图;一旦发生扭转型心动过速,应该永久禁用砷剂。A.诱导治疗:1•单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR):ATRA:25-30mg・m_2・d-ix28-40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达120mg・m-2,至少拆分为3天给予。2.ATRA联合三氧化二砷(ATO):ATRA:25-30mg・m_2・d-ix28-40d;ATO:0.16-0・2mg・Kg-i・d-ix28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用阿糖胞苷(Ara-C)羟基脲等细胞毒药物。WBC超过5*109/L者使用羟基脲20-50mg・Kg-i・d-i,3天以上并一直持续到WBC下降到<10*109/LATRA+ATO治疗过程中WBC>50X109/L者,可同时给予Ara-C50mg/m22小时静滴q12h,直到WBC下降到<10*109/L。B.缓解后巩固治疗:1.有条件进行残留病检测的(白血病相关基因(PML/RARa)的定性、定量)的单位:依据初诊白细胞及残留病检测的结果分组,①低危组:ATRA或/和ATO治疗前外周血WBC<10X109/L,而且治疗反应良好(两个巩固治疗后PML-RARA持续阴性);②高危组:ATRA或/和ATO治疗前WBC>10X109/L,或治疗反应不理想(原低危组诱导治疗后未达完全缓解或原低危组病人因巩固治疗2个疗程后PML-RARA未转阴或转阴后连续2次阳性)。①低危组巩固治疗:1)ATRA25-30mg・m-2•d-i,分2-3次口服;2)复方黄黛片60mg・Kg-i・d-i,分三次口服;第一、—两个巩固治疗每一疗程4周,休息2周;第三四两个巩固治疗每一疗程3周,休息3周;②高危组巩固治疗:1)ATRA25-30mg・m-2•d-i,分2-3次口服,d1-28,d43-70;2)复方黄黛片60mg•Kg-i•d-i,分三次口服d1-28,d43-70;3)IDA8mg・m-2•d-i,QD,d1-3,d43-452•无条件进行残留病检测的(白血病相关基因(PML/RARa)的定性、定量)的单位:可行2-3疗程化疗(可单用蔥环类药物)及1疗程ATO联合ATRA,可供选择的方案如下:①单用DNR:DNR40mg・m-2・d-ix3d②单用米托蔥醌(MTZ):MTZ6-i0mg・m-2・d-ix3d③ATRA联合ATO:ATRA25-30mg・m-2・d-ix28d,ATO0.i6-0・2mg・Kg-i・d-ix28d。C.中枢神经白血病(CNSL)的防治:低危组于缓解时行腰穿及鞘内注射一次,若正常,则之后不再行腰穿;高危组于缓解后行腰穿及鞘内注射二次,若正常,则之后不再行腰穿。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下:甲氨喋呤(MTX):年龄<i2月6mg,年龄i2-36月9mg,年龄>36月i2.5mg;Ara-C:年龄<i2月i5mg,年龄i2-36月25mg,年龄>36月35mg;地塞米松(DXM):年龄<12月2.5mg,年龄12-36月2.5mg,年龄>36月5mg。D.缓解后维持治疗1•有条件进行残留病检测的(白血病相关基因(PML/RARa)的定性、定量)的单位(每2-3月行骨穿检测):①低危组维持治疗:复方黄黛片3周ATRA6周复方黄黛片3周ATRA6周复方黄黛片3周(剂量同上)②高危组...