儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径一、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10:C92.4，M9866/3）。（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查:形态学（包括组化）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学:核型分析（t（15;17））,FISH（必要时）。（六）白血病相关基因（PML/RARa）（三）选择治疗方案的依据。根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）,NCCN临床实践指南:急性髓性白血病（2016.V2）及相关文献选择治疗方案。注意：应用砷剂（包括亚砷酸和复方黄黛片过程中，需注意监测肝肾心功能和注意每周检测心电图：一旦发现QTc超过460ms或在基线水平上增加10%以上者应该减少50%剂量，并密切观察，纠正电解质紊乱，停用可能引起QT间期延长的可疑药物（大环内酯类抗生素、唑类抗真菌药以及抗心律失常药等）,并且至少每周复查一次心电图；QTc超过500ms或在基线水平上增加20%以上应该暂时停止给药拼在1－2天后复查心电图；一旦发生扭转型心动过速，应该永久禁用砷剂。A.诱导治疗：1•单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA:25-30mg・m_2・d-ix28-40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达120mg・m-2，至少拆分为3天给予。2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）:ATRA:25-30mg・m_2・d-ix28-40d;ATO:0.16-0・2mg・Kg-i・d-ix28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用阿糖胞苷（Ara-C）羟基脲等细胞毒药物。WBC超过5*109/L者使用羟基脲20-50mg・Kg-i・d-i,3天以上并一直持续到WBC下降到<10*109/LATRA+ATO治疗过程中WBC>50X109/L者，可同时给予Ara-C50mg/m22小时静滴q12h,直到WBC下降到<10*109/L。B.缓解后巩固治疗：1.有条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RARa）的定性、定量）的单位：依据初诊白细胞及残留病检测的结果分组，①低危组：ATRA或/和ATO治疗前外周血WBC<10X109/L，而且治疗反应良好（两个巩固治疗后PML-RARA持续阴性）；②高危组：ATRA或/和ATO治疗前WBC>10X109/L，或治疗反应不理想（原低危组诱导治疗后未达完全缓解或原低危组病人因巩固治疗2个疗程后PML-RARA未转阴或转阴后连续2次阳性）。①低危组巩固治疗：1）ATRA25-30mg・m-2•d-i,分2-3次口服；2）复方黄黛片60mg・Kg-i・d-i,分三次口服；第一、—两个巩固治疗每一疗程4周，休息2周;第三四两个巩固治疗每一疗程3周，休息3周;②高危组巩固治疗：1）ATRA25-30mg・m-2•d-i,分2-3次口服，d1-28,d43-70;2）复方黄黛片60mg•Kg-i•d-i,分三次口服d1-28,d43-70；3）IDA8mg・m-2•d-i,QD,d1-3,d43-452•无条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RARa）的定性、定量）的单位：可行2-3疗程化疗（可单用蔥环类药物）及1疗程ATO联合ATRA，可供选择的方案如下：①单用DNR:DNR40mg・m-2・d-ix3d②单用米托蔥醌（MTZ）:MTZ6-i0mg・m-2・d-ix3d③ATRA联合ATO:ATRA25-30mg・m-2・d-ix28d,ATO0.i6-0・2mg・Kg-i・d-ix28d。C.中枢神经白血病（CNSL）的防治：低危组于缓解时行腰穿及鞘内注射一次，若正常，则之后不再行腰穿；高危组于缓解后行腰穿及鞘内注射二次，若正常，则之后不再行腰穿。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）:年龄＜i2月6mg，年龄i2-36月9mg，年龄＞36月i2.5mg;Ara-C:年龄＜i2月i5mg，年龄i2-36月25mg,年龄＞36月35mg；地塞米松（DXM）:年龄＜12月2.5mg，年龄12-36月2.5mg,年龄＞36月5mg。D.缓解后维持治疗1•有条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RARa）的定性、定量）的单位（每2-3月行骨穿检测）：①低危组维持治疗：复方黄黛片3周ATRA6周复方黄黛片3周ATRA6周复方黄黛片3周（剂量同上）②高危组...
