肝实质损伤与修复过程非连续性纤维瘢痕形成肝细胞结节状再生肝小叶结构破坏〔假小叶〕血流途径改建肝脏变形，质地变硬〔肝硬变，终末阶段〕临床：肝功能障碍，门静脉高压第一页，共三十一页。一、发生的病理与机制1、肝实质损伤：肝细胞变性坏死2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维〔瘢痕〕间隔形成。〔1〕各种生长因子作用于成纤维细胞和储脂细胞〔Ito细胞〕合成胶原纤维〔主动间隔〕〔2〕肝组织网状支架塌陷网状纤维胶原化〔被动间隔〕3、肝细胞结节状再生，假小叶形成第二页，共三十一页。正常肝网状纤维主动性间隔被动性间隔第三页，共三十一页。第四页，共三十一页。第五页，共三十一页。大结节性肝硬化第六页，共三十一页。小结节性肝硬化第七页，共三十一页。〔二〕按病因分西方国家此病发生的原因大致有以下：1酒精性肝硬化：60%～70%2坏死后肝硬化：10%3胆汁性肝硬化〔原发性和继发性〕：5%～10%4色素性肝硬化：5%5Wilson’s病和α1-抗胰蛋白酶缺乏，罕见6隐源性肝硬化：10%～15%7我国肝炎病毒是最常见的病因第八页，共三十一页。三、病理类型1、门脉性肝硬化小结节性〔Laennec’s〕肝硬化2、坏死后性肝硬化大结节性肝硬化3、胆汁性肝硬化第九页，共三十一页。1、门脉性肝硬化酒精性肝硬化属于此类早期肝脏体积轻度增大，后期缩小外表及切面布满结节，结节小，且大小一致纤维间隔较窄，且宽窄一致第十页，共三十一页。第十一页，共三十一页。2、坏死后性肝硬化第十二页，共三十一页。慢性活动性病毒性肝炎是国内最常见的引起肝硬化的原因，尸检的坏死后性肝硬化中合并有HbsAg阳性的占到79.8%；曾有过因肝毒性物质或药物而引起的急性肝损伤病史坏死后性肝硬化发生的原因第十三页，共三十一页。3、胆汁性肝硬化主要特征是纤维间隔界限清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。〔1〕原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，少见。经常与其它的自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎，斯耶格伦综合症〔干性角膜结膜炎、口腔枯燥、结缔组织病和双侧腮腺肿大〕同时出现。支持免疫紊乱的证据是：①自身抗体的存在：抗内质网抗体〔90％～100％阳性〕，抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子。②IgM及碱性磷酸酶水平增高③出现循环免疫复合物④原位〔受损的胆管和细胆管中〕IgM和免疫复合物的沉积第十四页，共三十一页。①胆道梗阻，肉芽肿形成，胆管增生。门静脉周围纤维化，无结节形成。非化脓性破坏性硬化性胆管炎和毛细胆管炎。②门管区淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。③肝细胞、枯否细胞和小胆管内胆汁淤积。④无明显结节形成，肝脏体积常增大。临床特点:女性发病高于男性，病程较长，阻塞性黄疸，脾肿大，肝功能完好，无明显的门脉高压症、腹水，因胆汁刺激引起皮肤搔痒，本病还常伴有高脂血症和黄斑瘤。原发性胆汁性肝硬化形态学第十五页，共三十一页。〔2〕继发性胆汁性肝硬化①原因：伴有或不伴有感染的持续性肝细胞外胆汁淤积。②形态学：肝内胆管扩张，胆汁郁滞；管内及管周炎症细胞浸润；坏死区胆管破裂，胆汁外溢，“胆汁湖〞形成；胆小管增生，伴有门静脉周围纤维化；包膜粘连。③临床表现：晚期出现肝功能衰竭，门静脉高压，但通常较轻微且少见。第十六页，共三十一页。四、临床特征肝硬化早期病症隐匿，包括厌食、体重减轻、虚弱并发症可能是致命的，包括肝性脑病(肝昏迷〕氨中毒门静脉高压肝功能紊乱第十七页，共三十一页。1肝功能不全：〔1〕、黄疸肝细胞性、阻塞性黄疸〔2〕、低蛋白血症白/球倒置〔3〕、纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子V，VIII合成减少出血倾向：鼻衄，牙龈、粘膜、浆膜出血及皮下淤斑等〔4〕、血清GPT，GOT增高；〔5〕、雌激素降解减少导致男性乳腺发育，睾丸萎缩，蜘蛛痣，肝掌；〔6〕、肝性脑病第十八页，共三十一页。黄疸第十九页，共三十一页。皮下淤斑第二十页，共三十一页。蜘蛛痣第二十一页，共三十一页。肝掌第二十二页，共三十一页。男性乳房发育第二十三页，共三十一页。小叶下静脉肝动脉门静脉2门静脉高压症肝动脉门静脉小叶下静脉门V肝A小叶下V终末门微V小叶间A中央V血窦终末肝微A下腔V小叶间V肝V正常：第...
