Rasmussen脑炎VIP专享VIP免费

Rasmussen脑炎的临床、病理及治疗进展第一页，共四十三页。The2005EuropeanconsensusremainstheacceptedguidelineforevaluativecriteriaRasmussen’sencephalitis:clinicalfeatures,pathobiology,andtreatmentadvances.LancetNeurol2022;13:195–205第二页，共四十三页。Rasmussen脑炎〔RE〕临床特点•aprogressivedisease•drug-resistantfocalepilepsy•progressivehemiplegia〔偏瘫〕•cognitivedecline•withunihemispheric〔单侧半球〕brainatrophy第三页，共四十三页。流行病学•主要见于儿童，平均发病年龄6岁，婴幼儿到青年均可见•German：2-4casesper10millionpeopleaged18yearsandyoungerperyear•UK:anincidenceof1-7per10millionpeopleaged16yearsandyoungerperyear•性别、地理位置、种族等未见明显差异第四页，共四十三页。ThreediseasestagesRE•Prodromalstage:Non-specific,lowseizurefrequency,andmildhemiplegia•Acutestage:Frequentseizures,oftenepilepsiapartialiscontinua〔EPC〕;progressivehemiparesis,hemianopia〔偏盲〕,cognitivedeterioration,andaphasia〔失语〕(ifdominanthemisphereaffected)•Residualstage:Permanentandstableneurologicaldeficitsandcontinuingseizures第五页，共四十三页。第六页，共四十三页。典型Rasmussen脑炎各期临床表现•前驱期：缓慢起病，癫痫多为局部性发作，伴有轻度偏瘫•急性期：癫痫发作频繁，常伴随局部性癫痫持续状态〔EPC〕〔约占50%〕，药物难以控制。病程中不同的局部性发作形式出现〔不同的皮层区受影响〕，约1年后出现进展性偏瘫、偏盲、认知功能倒退和失语〔影响到优势半球时〕•后遗症期：相对静止，遗留永久神经功能缺失，包括精神病症和智力减退等，大脑半球进行性萎缩。难以控制的癫痫发作第七页，共四十三页。RE其他临床特点•局部RE有不同表现，青少年或成年期起病的RE约占总发病率的10%，临床进展更慢，神经功能缺失较儿童轻，更倾向于颞叶癫痫的特点•绝大局部为单侧半球受累表现，有的表现为半侧手足徐动症或半侧肌张力不全；极少表现为双侧半球受累〔目前仍被争议〕，只有2例报告有双侧半球受累的组织学依据•目前尚没有RE半球切除术后对侧半球受累的报道•另有少局部RE早期无明显癫痫发作或延迟发作，单侧半球进展性受累-癫痫,并非RE不可防止的结果？第八页，共四十三页。RE影像学特点•颅脑影像学检查早期可正常•急性期：MRI显示单侧半球萎缩，常由颞叶岛盖开始，同时有颞角萎缩，侧裂扩大。MRI的特征性表现是一侧半球萎缩，表现为脑回和侧脑室扩大，脑白质高信号异常，皮质高信号，基底核尾状核头部轻、重度萎缩•皮质萎缩通常在额岛叶进行性开展，最先受累的部位常常最严重。最初的异常是额叶、岛叶、额岛叶、额颞岛叶、顶颞岛叶和额顶一枕岛叶。第九页，共四十三页。第十页，共四十三页。第十一页，共四十三页。脑电图特点•非特异性，广泛异常•背景活动多为不规那么慢涉及低电压不对称波，占89％～90％，可见多灶或孤立性棘波，睡眠期呈非对称分布。•开始正常的EEG,癫痫发作几个月后受损半球可出现持续存在高幅δ活动波，EPC不一定会伴随可观察到的发作期图形。第十二页，共四十三页。RE脑电图特点•健侧半球出现独立的间期放电异常，25%的病人在癫痫发作开始6个月后出现，62%的病人在3-5年后出现，对侧的异常放电与认知功能下降相关，可以作为一个标志。•但并不提示双侧病变第十三页，共四十三页。第十四页，共四十三页。诊断••AEuropeanconsensuspanelproposedformaldiagnosticcriteriaforRasmussen’sencephalitisin2005•随着免疫抑制治疗的开展，自然病程进展减慢，尤其是MRI大脑半球萎缩进展减缓，带来临床诊断困难第十五页，共四十三页。Diagnosticcriteria-PartA(allthree)第十六页，共四十三页。诊断标准-PartA•需同时满足如下3点：•1.临床特点：局灶性癫痫〔伴或不伴EPC〕，单侧皮层功能缺失•2.脑电图：单侧半球背景变慢，伴或不伴痫样放电，同时为单侧起始的癫痫发作•3.MRI：单侧半球局灶性皮层萎缩伴至少具备以下之一：〔1〕灰质或白质T2/FLAIR高信号〔2〕同侧...