白 塞 病VIP专享VIP免费

白塞病（Behcet′sdiease，BD）黑龙江省农垦总医院普外科张天生白塞病白塞病（Behcet′sdidease,BD）又称贝赫切特综合症，是一种以血管炎为病理基础的自身免疫性疾病，因1937年土耳其医生Behcet首次报道而得名，我国北方发病率较高，一般不低于1.4/万，发病年龄多在25-35岁，男女比例不低于1~2:1，但病因不明，可能与感染、遗传、环境和血管内皮功能异常等多因素有关。白塞病•白塞病最常见的临床表现：《北京医学》2007年第29卷第一期发表的北京协和医院风湿免疫科张卓莉等撰写的《1996例白塞病患者的临床荟萃分析》中的统计结果为复发性口腔溃疡（98.4%），生殖器溃疡（76.3%），结节性红斑和假性毛囊炎（69.0%），并可累及胃肠道、血管及神经系统等。白塞病在我国，BD个系统受累的症状均可见到，包括黏膜、皮肤、关节、眼、血管、胃肠道、神经、心脏、肺和血液系统等，其中一些严重的并发症可能导致预后很差。BD的临床诊断：BD临床表现多种多样，但是没有任何一种表现对BD的诊断具有特异性。实验室检查：BD患者可表现为血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻度至中度升高，促白塞病炎因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12升高，HLA-B51阳性。但本病核抗体及类风湿因子为阴性。针刺反应实验：针刺反应实验是本病目前唯一的特异性较强的实验，有研究显示，中国BD患者针刺实验阳性率较高。方法是用20号无菌针头在前臂屈侧中部垂直刺入约0.5cm，沿纵向稍作捻转后退出，24~48白塞病小时后，刺入局部如出现直径＞2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此实验特异性较强，且与疾病活动性相关。目前BD诊断多采用1990年BD-IDG制定的BD诊断标准：基本项目除了口-眼-生殖器三联征外，再加上皮肤病变及针刺实验2项。病例分享病例一：神经白塞病患者，女，54岁，因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年，尿失禁2年，加重2个月入院。该患于入院前3年无诱因的出现右手麻木，按“腔隙性脑梗塞”治疗后好转。2年前间断出现右下肢无力、走路不稳，偶有摔倒发生，伴有淡漠少语、情绪易激动及反应迟钝。2年前出现尿失禁，症状逐渐加重，且夜间较频繁。1年前反复出现言语不清及右侧肢体活动不灵，每次按“脑梗死”病例分享病例一：神经白塞病治疗后均有不同程度好转，2个月前再次出现症状加重，但按“脑梗死”治疗后病情逐渐加重，且出现左下肢无力。既往10年前反复出现口腔、外阴部溃疡，伴有食物模糊及双下肢结节性红斑，诊断为“白塞病”，经治疗后好转。体格检查：发音障碍，记忆力、计算力、定向力差，双眼水平眼震，左侧鼻唇病例分享病例一：神经白塞病沟变浅，伸舌略偏右，四肢肌张力减退，C4水平以下感觉减退，病理反射阳性。实验室检查：腰穿脑脊液无色透明，压力220mmHg，蛋白0.79g/L,白细胞38×106嗜中性粒细胞77%，单核细胞23%，IgG143Mg。血沉48mm，C反应蛋白14.3mg/L，纤维蛋白原7.39g/L，抗核抗体系列、艾滋病例分享病例一：神经白塞病病抗体及梅毒螺旋体抗体均呈阴性。影像学检查：脑干、小脑萎缩，脑室呈不同程度扩张。临床诊断：神经白塞病病例分享病例二（昆明医学院附属延安医院呼吸一科）：白塞病合并上腔静脉阻塞综合征患者男，24岁，因“咳嗽、胸痛10日”入院。10日前受凉后出现畏寒、发热，体温38.5℃，服用退热药物后体温正常，继之咳嗽、可白色泡沫痰，量约10ml/日，前胸隐痛，深呼吸及体位改变时明显，偶有胸闷病例分享病例二盗汗，无咳血。自服“头孢克洛、阿莫西林”等症状无缓解，遂入院。入院检查：T36.0℃,P100次/分，R20次/分，BP120/90mmHg，咽部稍充血，双肺呼吸音低。入院诊断为：急性支气管炎，予左氧氟沙星抗感染治疗；查肝功正常，血常规：WBC10.8×109/L,N0.76;病例分享病例二尿常规：尿蛋白（+），尿胆原（++）。入院次日出现眼睑肿胀稍发红，第三天患者出现输液侧手背肿胀，未予重视，后手背肿胀加重，并出现注射处红斑、脓疮，并触痛，继之颈部、颜面部肿胀，右侧颈静脉充盈。追问病史：口腔溃疡频发，外阴溃疡每年发作1-2次，曾有双小腿结节红斑1年。再病例分享病例二次检查发现舌面、唇粘...