特异性心肌病特异性心肌病主讲人：郑勇副主任医师2016.6.16心肌病定义的变迁•1968-diseasesofdifferentandoftenunknownetiologyinwhichthedominantfeatureiscardiomegalyandheartfailure•1980-heartmusclediseasesofunknowncause•1995-diseasesofmyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction-WHO心肌病定义一定义一定义除心脏瓣膜病、冠心病、高除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心伴有心功能障碍的心肌疾病。功能障碍的心肌疾病。二心肌疾病分类二心肌疾病分类（一）原发性心肌病（一）原发性心肌病((PrimaryCardiomyopathy)PrimaryCardiomyopathy)又称病因未明的心肌病又称病因未明的心肌病(idiopathic(idiopathicCardiomyopathyCardiomyopathy))（二）特异性心肌病（（二）特异性心肌病（SpecificCardiomyopathSpecificCardiomyopathyy））又称继发性心肌病又称继发性心肌病((SecondarySecondaryCardiomyopathyCardiomyopathy))病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。部分表现。根据病理生理和临床表现分类根据病理生理和临床表现分类ⅠⅠ扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathydilatedcardiomyopathyⅡⅡ肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathyⅢⅢ限制型心肌病限制型心肌病restrictiveCardiomyopathyrestrictiveCardiomyopathyⅣⅣ致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病ARVD/CARVD/CⅤ未分类的心肌病ⅠⅠ扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathydilatedcardiomyopathy主要特征主要特征心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。伴有各种心律失常及附壁血栓形成。病因病因原因尚不清楚原因尚不清楚AA急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害病毒直接损害体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导BB遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。病理病理•普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。的心肌增厚；附壁血栓。•心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。临床表现临床表现1.1.左心或右心功能不全的临床表现左心或右心功能不全的临床表现（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）水肿、肝脾肿大呈进行性发展）2.2.栓塞和猝死栓塞和猝死3.3.各种类型的心律失常各种类型的心律失常实验室和器械检查实验室和器械检查胸部胸部XX线：心影增大，心胸比例线：心影增大，心胸比例>60>60％，％，肺淤血，肺水肿肺淤血，肺水肿心电图：多见窦速、房颤、室性心律失心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常常广泛广泛STST－－TT异常心室传异常心室传导异常导异常病理性病理性QQ波波核素检查核素检查::心腔扩大心搏量降低心腔扩大心搏量降低XrayXray超声心动图•各心腔均扩大•室壁运动普遍减弱•伴有心包积液实验室和器械检查实验室和器械检查心导管检查心导管检查血流动力学：左室舒张末期压、左血流动力学：左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管压房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降增高，心搏量下降心室造影：室壁运动弥漫减弱心室造影：室壁运动弥漫减弱冠脉造影：正常冠脉造影：正常心内膜活检缺乏特异性心内膜活检缺乏特异性诊断诊断心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示心...
