水疱性皮肤病水疱性皮肤病遗传性水疱病自身免疫性水疱病细菌、病毒诱发的表皮内水疱病其他表皮内水疱病常有或偶有水疱表现的皮肤病其他表皮下水疱病遗传性水疱病遗传性大疱性表皮松解症家族性慢性良性天疱疮表皮松解性角化过度鱼鳞病遗传性大疱性表皮松解症发病部位不同①单纯性(EBS):表皮②交界性(JEB):透明层③营养不良性(DEB):致密下层皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。角蛋白5和14板层素5、xⅦ型胶原等物质Ⅶ型胶原基因突变：蛋白合成障碍或结构异常遗传性大疱性表皮松解症单纯性常显，最轻型。仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。尼氏征阴性。遗传性大疱性表皮松解症交界性常隐。致死性大疱性表皮松解症，Herlitz病。本病罕见，出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱，可于数日至数月内死亡。愈后出现萎缩性瘢痕，并指畸形，牙齿发育不良，甲营养不良或无甲。预后差，多数患儿于2岁内死亡。遗传性大疱性表皮松解症营养不良性显性和隐性遗传，临床以显性遗传性者更常见。生后即发病。表现为四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦处反复发生张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，肢体挛缩，活动受限，可形成爪型手。家族性慢性良性天疱疮常显，Hailey-Hailey病一般在10～30岁发病。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性。常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。表皮松解性角化过度鱼鳞病先天性鱼鳞病样红皮病•泛发性红斑•水疱•角化过度细菌、病毒诱发的表皮内水疱病细菌脓疱疮病毒单纯疱疹手足口病水痘带状疱疹羊痘脓疱疮主要由金黄色葡萄球菌，其次为A组β型溶血性链球菌引起的一种浅表皮肤感染，主要累及儿童。非大疱性脓疱疮：占脓疱疮的70%，最常见于儿童。早期表现为红斑，很快进展为一过性小水疱和脓疱，之后表浅糜烂，上覆典型蜂蜜色黄痂，从感染部位迅速扩展至周围皮肤。最终愈合，不留瘢痕。好发于口鼻周围和肢端。大疱性脓疱疮：较少见，常见于新生儿期。致病菌是金黄色葡萄球菌。该病可发生于完整的皮肤，早期小水疱增大为1～2cm大小表浅大疱，后期松弛、透明的大疱，直径可达5cm，有领圈状脱屑，但没有厚痂，周围常无红晕。好发于面部、躯干、臀部、会阴和肢端。脓疱疮单纯疱疹单纯疱疹病毒（HerpesSimplexVirus，HSV）•HSV-Ⅰ：生殖器以外的皮肤、粘膜和器官的感染•HSV-Ⅱ：主要引起生殖器部位皮肤粘膜感染•初次感染以后，病毒会沿着神经轴索程行至三叉神经节或感觉神经节，并在神经细胞内终身潜伏。当出现某些因素时，原本已经潜伏的病毒重新被激活，并沿着神经轴索移行至神经末梢附近上皮，并再度繁殖并引起疱疹。初发型•疱疹性龈口炎•新生儿单纯疱疹•疱疹性湿疹•接种性疱疹复发型单纯疱疹手足口病发疹性水疱性口腔炎•肠道病毒，柯萨奇病毒A16型（CoxA16）、肠道病毒71型（EV71）常见•多以发热起病，一般为38℃左右。口腔粘膜出现分散状疱疹，米粒大小，疼痛明显；手掌或脚掌部出现米粒大小疱疹，臀部可受累。疱疹周围有炎性红晕，疱内液体较少。水痘带状疱疹水痘水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirus,VZV)初次感染•以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为特征。水痘带状疱疹带状疱疹•缠腰火龙，俗称蜘蛛疮、生蛇。•其主要特点为簇集水疱，沿一侧周围神经作群集带状分布，伴有明显神经痛羊痘羊痘病毒•主要侵犯羊。多见于牧羊人，兽医及屠宰人员等。•潜伏期5～6天，初起为红色或紫红色的小丘疹、质地坚硬，后扩大成为顶端扁平的水疱、能发展成出血性大疱或脓疱，中央可有脐凹。•24～48小时内疱破表面覆盖厚的淡褐色焦痂，痂四周有较特殊的灰白色或紫红色晕，其外再绕以红晕，以后变成乳头瘤样结节。最后变平、干燥、结痂而自愈。其他表皮内水疱病汗疱疹摩擦水疱牛痘样水疱病晶形粟粒疹汗疱疹发生在掌跖、指趾屈侧皮肤的复发性水疱性皮肤病，常伴手足多汗。湿疹样变态反...
