(四)先天性心脏病（（Congenitalheartdisease)Congenitalheartdisease)PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn先天性心脏病是指心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形成的一系列畸形。PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须注意观察以下三方面的变化：1.心脏各房室的改变2.肺门肺血管的改变3.大血管的改变PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn先天性心脏病分类1.按其血液动力学改变可分为三类：（1）左向右分流（2）右向左分流（3）无分流2.根据临床表现可分为：（1）有紫绀（2）无紫绀3.影像上根据肺血管表现分为三类：(1)肺血多(2)肺血少(3)肺血无明显改变PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn1.房间隔缺损(AtrialseptaldefectASD)PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn1.原发房间隔2．原发孔3.继发房间隔4.继发孔PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn1.原发房间隔3.继发房间隔4．继发孔5.卵圆瓣6.卵圆孔PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cnPDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn病理房间隔缺损时血液动力学改变PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn是成人最常见的先天性心脏病女∶男≈2.4∶1。•病理：分原发孔型和继发孔型。继发孔型常见，当心室舒张时左房血同时进入左室及右房，致右心房、室及肺动脉血流增多而扩大，长期病变可致肺动脉高压和右心衰。原发孔型因心内膜垫缺损而常有二尖瓣裂，故左心室增大。PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn按缺损部位分为•第一孔（原发孔）型•缺损位于房间隔下部•常合并心内膜垫缺损•第二孔（继发孔）型•缺损位于卵园窝区域PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn缺损的数目、缺损的大小•缺损的数目•通常是一个•偶尔可多个•缺损的大小•为1cm~4cm•小到针孔状•大可全缺如•多个筛孔称Chiarinetwork型PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn结果•右心房↑•左心房→•右心室↑•左心室→↓•肺动脉↑•主动脉→↓•肺血↑••注：↑增加↓下降→无改变PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn临床表现：●常见，女多于男。●劳累后心悸、气短，易肺部感染，无发绀。●可无症状，形体正常，发育稍小●心力衰竭通常出现于30岁以后体征:胸骨左缘2∼3肋间可闻及收缩期吹风样杂音，柔和，无震颤，P2亢进、固定分裂心电图：右心室和右心房肥厚，右束支传导阻滞。PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cnX线表现①肺充血，晚期可出现肺动脉高压。②心呈二尖瓣型，心胸比率中至重度增大。③右心房、右心室增大，右房显著增大为特征。④肺动脉段突出，肺门血管扩张，两者均有搏动增强（肺门舞蹈）⑤左房不大，左心室和主动脉缩小。⑥原发孔型可有左心室增大。⑦若怀疑为原发孔型应做心血管造影确诊。PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn•婴儿期或分流量很少的可以表现为正常•右心室增大，肺血增多，左心房尚正常•左心室相对较小，主动脉可正常或缩小•右室增大后心脏顺钟向旋转使心脏左移PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn后前位：•右上纵隔与右心缘影不明显•主动脉结缩小，肺动脉段突•心左移，心尖上翘，肺血多左、右前斜位:•肺动脉段隆起•心前间隙缩小•右心房段延长侧位：•心与胸接触面增加•心后三角仍然存在PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cn透视：•可见肺动脉搏动增强(“肺门舞蹈”)心脏造影：•导管可经间隔缺损进入左心房•右房压力大时，左房提前显影PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建www.fineprint.cnCT:•平扫难以显示缺损的部位和大小•可显示心脏径线的增大有助分析MRI：•SE直接显示房间隔不连续•继发孔型房缺应注意假阳性•房缺残留边缘常变钝，增厚•MRI电影显示有无左右分流•鉴别真性房缺与卵圆孔未闭PDF文件使用"pdfFact...
