动脉导管未闭（Patentductusarteriosus,PDA）发生率约占先天性心脏病的10%~15%，仅次于房间隔缺损或室间隔缺损，可与其它畸形合并存在。教学目的与要求PDA超声表现及诊断要点重点PDA合并肺动脉高压的诊断难点PDA常合并的畸形了解一、病理解剖PDA位于主动脉峡部的小弯侧与主肺动脉分叉左支处。按其形态一般分三型：①管型；②漏斗型；③窗型（缺损型）；④瘤型；后两型少见。PDA直径0.5cm左右最多见。二、血流动力学改变及临床大动脉水平分流，无肺高压时，降主动脉血流通过PDA进入肺动脉，呈连续性分流；肺循环及左心容量负荷过重；后期肺动脉压增高，分流特征发生改变。胸骨左缘2肋间连续性杂音三、超声心动图检查要点首选胸骨旁主动脉根部短轴观，显示肺动脉长轴及分支，在左肺动脉根部与降主动脉之间寻找未闭导管；胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主肺动脉远侧端短轴及主动脉峡部，在左锁骨下动脉开口的对侧寻找。四、超声心动图表现左房、左室增大左心室容量负荷过重表现PDA直接征象（漏斗型）：PDA在左、右动脉分叉处或左肺动脉根部与后方的降主动脉相通，PDA征象（管型）：此型最多见肺动脉及分支扩大PDA彩色多普勒血流动态（CDFI）降主动脉血流经导管进入肺动脉的红色或五彩镶嵌花色血流信号，通常分流方向位于肺动脉外侧上行左向右分流静态图小导管CDFI动态（易漏诊）小导管的诊断依赖CDFI频谱多普勒超声心动图特征：动脉导管开口处显示连续性或全舒张期的湍流频谱，速度多数在3-4m/s典型PDAPDA合并肺高压（易漏诊）PDA合并肺高压双向分流PDA并心内膜炎，肺动脉大量赘生物五、临床诊断价值单纯PDA检出率达98％以上，合并重度肺高压和室缺者，可能导管处分流不典型漏诊。PDA超声诊断要点•动脉分叉处或左肺动脉根部与后方的降主动脉相通的管道；•降主动脉血流经导管进入肺动脉的上行血流显像；•动脉导管开口处连续性湍流频谱，速度多达3-4m/s；•2～3mm小导管和重度肺高压容易漏诊。小结小结先天性主动脉狭窄（aorticvalvularstenosis,AS）是指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻，约占先天性心脏病的3％～6％。先天性主动脉瓣狭窄是其中最常见的畸形。主动脉狭窄教学目的与要求主动脉狭窄的超声表现及诊断要点重点主动脉狭窄合并存在的其他畸形的诊断难点主动脉弓离断、主动脉缩窄的超声表现了解病理解剖：分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄。主动脉瓣狭窄多为二叶瓣畸形，瓣膜增厚开口狭窄；主动脉瓣下狭窄多为主动脉瓣下的膜性狭窄或肌性狭窄；主动脉瓣上狭窄位于主动脉嵴部（即主动脉窦与升主动脉结合部）。血流动力学改变：左心室和主动脉之间存在压差，导致左心室排血受阻，为了维持正常心输出量，左心室需增加收缩力，造成心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足。检查要点：主要采用左心室长轴切面和主动脉短轴切面，观察主动脉瓣形态、瓣叶数目。定量检查主动脉口流速、跨瓣压差，估测瓣口面积。先天性主动脉瓣狭窄超声表现经食管超声：主动脉瓣呈二叶式，瓣膜增厚，开放受限瓣膜关闭瓣膜开放主动脉瓣下膜型狭窄超声表现主动脉瓣下一细线状回声（箭头处），呈圆顶状，突向左室流出道，一端与室间隔相连，另一端游离或附着在主动脉根部主动脉瓣下膜型狭窄并室间隔缺损主动脉瓣下膜型狭窄CDFI升主动脉狭窄超声表现主动脉嵴部狭窄（测距处），AV主动脉瓣，AA升主动脉其他超声表现：1.室间隔和左室后壁对称性肥厚，厚度大于11mm。2.多普勒超声特征CDFI主动脉瓣口及升主动脉内呈五彩镶嵌状，频谱多普勒记录到高速收缩期射流，当合并主动脉瓣关闭不全时左室流出道记录到舒张期湍流。病例分析：男性患者，拟诊先心病申请超声检查VSD，肺动脉明显扩张肺动脉瓣曲线提示肺动脉高压肺动脉瓣反流压差增高肺动脉远端PDA与降主动脉相连PDA二维图，典型“虎尾征”降主动脉血流来自肺动脉升主动脉频谱多普勒收缩期切迹，提示远端梗阻主动脉弓离断（A型）正常主动脉弓左锁骨下动脉（LSA)以下与降主动脉无连接箭头示主动脉弓三个分支，主动脉弓与降主动脉连接最后诊断：室间隔缺损；动脉导管未闭；主动脉弓离断；继发肺动脉高压主动脉缩窄（1)先...
