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原发性醛固酮增多症VIP免费

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原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症Q1Q1:什么是原发性醛固酮增多症:什么是原发性醛固酮增多症•由于肾上腺皮质本身病变由于肾上腺皮质本身病变((肿瘤或增生肿瘤或增生)),,分泌过多的醛固酮(分泌过多的醛固酮(ALDALD),导致水钠潴),导致水钠潴留、血容量扩张、肾素留、血容量扩张、肾素--血管紧张素系统活血管紧张素系统活性受抑制,称原发性性受抑制,称原发性ALDALD增多症(增多症(PAPA),),又称又称ConnConn综合征综合征Q2Q2:什么是继发性醛固酮增多症:什么是继发性醛固酮增多症•一类是使有效血容量减少的疾病,如肾动脉一类是使有效血容量减少的疾病,如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等病、特发性水肿、滥用利尿药等•另一类是肾素原发性增多,如肾素瘤、巴特另一类是肾素原发性增多,如肾素瘤、巴特综合征综合征Q3Q3:为何要重视:为何要重视PAPA的诊断的诊断•发病率高,占高血压的发病率高,占高血压的10%10%•心脑血管并发症发生率高心脑血管并发症发生率高•治疗和原发性高血压存在差别治疗和原发性高血压存在差别•22级及级及33级高血压级高血压•难治性高血压:三种降压药物联用仍难以难治性高血压:三种降压药物联用仍难以达到降压效果达到降压效果•高血压合并低血钾(自发性低血钾或者利高血压合并低血钾(自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾)尿剂诱发出的低血钾)Q4Q4:哪些患者要筛查:哪些患者要筛查PAPA((11))Q4Q4:哪些患者要筛查:哪些患者要筛查PAPA((22))•高血压合并肾上腺意外瘤高血压合并肾上腺意外瘤•高血压及有早发高血压家族史高血压及有早发高血压家族史•年龄小于年龄小于4040岁的合并高血压的脑卒中患者岁的合并高血压的脑卒中患者•所有原醛患者的一级亲属所有原醛患者的一级亲属Q5Q5::PAPA有哪些类型(有哪些类型(11))醛固酮瘤(醛固酮瘤(APAAPA))•最常见,以前认为占最常见,以前认为占PAPA的的70%70%左右左右•常为单个小腺瘤(常为单个小腺瘤(<2cm<2cm),左侧多见),左侧多见•高血压、低血钾常较严重高血压、低血钾常较严重•其分泌水平具有昼夜节律性,受其分泌水平具有昼夜节律性,受ACTHACTH调调控控•对肾素、血管紧张素对肾素、血管紧张素IIII的刺激无效的刺激无效Q5Q5::PAPA有哪些类型(有哪些类型(22))特发性醛固酮增多症(特发性醛固酮增多症(IHAIHA))•占占PAPA的的30%30%左右左右•常为双侧肾上腺增生常为双侧肾上腺增生•高血压、低血钾常较轻高血压、低血钾常较轻•其分泌受肾素、血管紧张素其分泌受肾素、血管紧张素IIII调控调控Q5Q5::PAPA有哪些类型(有哪些类型(33))糖皮质激素可抑制性糖皮质激素可抑制性PAPA((GRAGRA))•常染色体显性遗传常染色体显性遗传•GCGC可抑制可抑制ALDALD分泌分泌•基因编码错位所致基因编码错位所致•增多的增多的ALDALD主要在束状带分泌,受主要在束状带分泌,受ACTHACTH调控调控Q5Q5::PAPA有哪些类型(有哪些类型(44))原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生•极少极少•为单侧性为单侧性•病理类型似病理类型似IHAIHA,生化特征似,生化特征似APAAPA醛固酮癌醛固酮癌Q6Q6::PAPA的首选筛查手段的首选筛查手段血浆血浆ARRARR(醛固酮(醛固酮//肾素活性比值)肾素活性比值)•以比值为以比值为3030为标准为标准•起床起床22小时之后(站立、坐位或者行走),小时之后(站立、坐位或者行走),然后坐位然后坐位1515分钟以上,正常饮食(不要限分钟以上,正常饮食(不要限钠)钠)•先把血钾纠正至正常先把血钾纠正至正常Q7Q7:测定:测定ARRARR需要停用哪些药物需要停用哪些药物以下药物撤停以下药物撤停44周以上周以上•安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮•排钾利尿剂排钾利尿剂•甘草制剂甘草制剂如果以上药物撤除之后,如果以上药物撤除之后,ARRARR的结果仍不具的结果仍不具诊断价值的话,撤停以下药物诊断价值的话,撤停以下药物22周以上周以上•betabeta受体阻滞剂,中枢...

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