原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症Q1Q1：什么是原发性醛固酮增多症：什么是原发性醛固酮增多症•由于肾上腺皮质本身病变由于肾上腺皮质本身病变((肿瘤或增生肿瘤或增生))，，分泌过多的醛固酮（分泌过多的醛固酮（ALDALD），导致水钠潴），导致水钠潴留、血容量扩张、肾素留、血容量扩张、肾素--血管紧张素系统活血管紧张素系统活性受抑制，称原发性性受抑制，称原发性ALDALD增多症（增多症（PAPA），），又称又称ConnConn综合征综合征Q2Q2：什么是继发性醛固酮增多症：什么是继发性醛固酮增多症•一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等病、特发性水肿、滥用利尿药等•另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特综合征综合征Q3Q3：为何要重视：为何要重视PAPA的诊断的诊断•发病率高，占高血压的发病率高，占高血压的10%10%•心脑血管并发症发生率高心脑血管并发症发生率高•治疗和原发性高血压存在差别治疗和原发性高血压存在差别•22级及级及33级高血压级高血压•难治性高血压：三种降压药物联用仍难以难治性高血压：三种降压药物联用仍难以达到降压效果达到降压效果•高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）尿剂诱发出的低血钾）Q4Q4：哪些患者要筛查：哪些患者要筛查PAPA（（11））Q4Q4：哪些患者要筛查：哪些患者要筛查PAPA（（22））•高血压合并肾上腺意外瘤高血压合并肾上腺意外瘤•高血压及有早发高血压家族史高血压及有早发高血压家族史•年龄小于年龄小于4040岁的合并高血压的脑卒中患者岁的合并高血压的脑卒中患者•所有原醛患者的一级亲属所有原醛患者的一级亲属Q5Q5：：PAPA有哪些类型（有哪些类型（11））醛固酮瘤（醛固酮瘤（APAAPA））•最常见，以前认为占最常见，以前认为占PAPA的的70%70%左右左右•常为单个小腺瘤（常为单个小腺瘤（<2cm<2cm），左侧多见），左侧多见•高血压、低血钾常较严重高血压、低血钾常较严重•其分泌水平具有昼夜节律性，受其分泌水平具有昼夜节律性，受ACTHACTH调调控控•对肾素、血管紧张素对肾素、血管紧张素IIII的刺激无效的刺激无效Q5Q5：：PAPA有哪些类型（有哪些类型（22））特发性醛固酮增多症（特发性醛固酮增多症（IHAIHA））•占占PAPA的的30%30%左右左右•常为双侧肾上腺增生常为双侧肾上腺增生•高血压、低血钾常较轻高血压、低血钾常较轻•其分泌受肾素、血管紧张素其分泌受肾素、血管紧张素IIII调控调控Q5Q5：：PAPA有哪些类型（有哪些类型（33））糖皮质激素可抑制性糖皮质激素可抑制性PAPA（（GRAGRA））•常染色体显性遗传常染色体显性遗传•GCGC可抑制可抑制ALDALD分泌分泌•基因编码错位所致基因编码错位所致•增多的增多的ALDALD主要在束状带分泌，受主要在束状带分泌，受ACTHACTH调控调控Q5Q5：：PAPA有哪些类型（有哪些类型（44））原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生•极少极少•为单侧性为单侧性•病理类型似病理类型似IHAIHA，生化特征似，生化特征似APAAPA醛固酮癌醛固酮癌Q6Q6：：PAPA的首选筛查手段的首选筛查手段血浆血浆ARRARR（醛固酮（醛固酮//肾素活性比值）肾素活性比值）•以比值为以比值为3030为标准为标准•起床起床22小时之后（站立、坐位或者行走），小时之后（站立、坐位或者行走），然后坐位然后坐位1515分钟以上，正常饮食（不要限分钟以上，正常饮食（不要限钠）钠）•先把血钾纠正至正常先把血钾纠正至正常Q7Q7：测定：测定ARRARR需要停用哪些药物需要停用哪些药物以下药物撤停以下药物撤停44周以上周以上•安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮•排钾利尿剂排钾利尿剂•甘草制剂甘草制剂如果以上药物撤除之后，如果以上药物撤除之后，ARRARR的结果仍不具的结果仍不具诊断价值的话，撤停以下药物诊断价值的话，撤停以下药物22周以上周以上•betabeta受体阻滞剂，中枢...
