病例一病例一男，男，1616岁，无明显诱因出现左上腹疼痛，岁，无明显诱因出现左上腹疼痛，呈阵发性绞痛，每次发作持续约呈阵发性绞痛，每次发作持续约1-21-2分钟后分钟后自行缓解，无呕吐、腹泻、黑便，肛门排气、自行缓解，无呕吐、腹泻、黑便，肛门排气、排便正常。排便正常。左上腹触及一约左上腹触及一约10×10cm10×10cm大小包块，质大小包块，质硬，边界清，活动度尚可，压痛阳性，肠鸣硬，边界清，活动度尚可，压痛阳性，肠鸣音正常。音正常。彩超：左上腹低回声肿块，边界清，内部回彩超：左上腹低回声肿块，边界清，内部回声不均，其内及周边可见丰富血流信号。声不均，其内及周边可见丰富血流信号。病例二病例二患者女，患者女，3232岁，体检发现右纵隔旁肿物。岁，体检发现右纵隔旁肿物。家族史：有两人死于肺癌。家族史：有两人死于肺癌。？？巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症(GLNH)(GLNH)是一种少见病，是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。管滤泡性淋巴组织增生。GLNHGLNH于于19541954年由年由CastlemanCastleman首先发现，故又称其为首先发现，故又称其为CastlemanCastleman病。病。19561956年确定为良性非肿瘤性病变。年确定为良性非肿瘤性病变。发病与病因发病与病因GLNHGLNH自自19541954年发现以来，关于年发现以来，关于GLNHGLNH的病因尚存在两种不同的学说的病因尚存在两种不同的学说::第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与生与IL-6IL-6调节障碍有关。调节障碍有关。病理病理在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变。生纤维化和玻璃样变。浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中。疫母细胞渗入浆细胞中。临床表现临床表现GLNHGLNH中透明血管型最为常见，约占发病中透明血管型最为常见，约占发病率的率的76%76%～～91%91%，而浆细胞型则较少见。，而浆细胞型则较少见。GLNHGLNH按其临床、影像学表现及其预后亦按其临床、影像学表现及其预后亦分为分为22型型::局限型和弥漫型。局限型和弥漫型。局限型：多为透明血管型，表现为孤立淋局限型：多为透明血管型，表现为孤立淋巴结或某一组淋巴结受累。巴结或某一组淋巴结受累。弥漫型：多为浆细胞型，多为一组以上的弥漫型：多为浆细胞型，多为一组以上的淋巴结受累。淋巴结受累。局限型临床多无症状局限型临床多无症状,,为体检或常规胸片偶尔发现为体检或常规胸片偶尔发现,,可见于任何年龄可见于任何年龄,,发病高峰为发病高峰为3030岁～岁～4040岁之间岁之间,,女性约女性约44倍于男性倍于男性,95%,95%以上为透明血管型以上为透明血管型,,手术手术多可切除多可切除,,预后良好。预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征弥漫型通常有临床症状与体征,,包括发热、乏力、包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉...
