黄疸、意识障碍2009稿VIP免费

第十六节黄疸第十六节黄疸(jaundice)(jaundice)重点：胆红素的正常代谢过程。三型黄疸的病因、发生机理、临床表现和鉴别。黄疸的伴随症状、问诊要点及诊断方法。一、黄疸的定义一、黄疸的定义§是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发生黄染的症状是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发生黄染的症状和体征。和体征。§正常胆红素最高为正常胆红素最高为17.1umol/L17.1umol/L，其中结合胆红素，其中结合胆红素3.42umol/L3.42umol/L，，非结合胆红素非结合胆红素13.68umol/L13.68umol/L§隐性黄疸：胆红素在隐性黄疸：胆红素在17.1-34.2umol/L17.1-34.2umol/L，临床不易察觉，称为隐，临床不易察觉，称为隐性黄疸；超过性黄疸；超过34.2umol/L34.2umol/L时即可发现黄疸。时即可发现黄疸。二、正常胆红素代谢正常胆红素代谢—胆红素的来源—胆红素的来源(1)血红蛋白：占80-85%血循环中衰老的RBC→脾脏(单核-巨噬细胞系统破坏和分解)→胆红素、铁和珠蛋白；(2)旁路胆红素：占15-20%，来源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(肌红蛋白、过氧化氢酶等)。胆红素的代谢过程胆红素的代谢过程间接胆红素间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素，UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。直接胆红素直接胆红素(结合胆红素，CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。胆红素的代谢过程—摄取血液中：间接胆红素+白蛋白→肝脏胆红素的代谢过程—结合结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素，)。胆红素的代谢过程—排泌排泌：机制不完全清楚据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分尿胆原在肠内被吸收→肝门V回到肝内(胆红素的肠肝循环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出，但每日不超过6.8umol/L。正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素（TB）波动于1.7-17.1umol/L之间。其中结合胆红素（其中结合胆红素（CBCB））0~3.42umol/0~3.42umol/LL，非结合胆红素（，非结合胆红素（UCBUCB））1.7~13.68u1.7~13.68umol/Lmol/L三、黄疸的分类（三、黄疸的分类（11））((一一))按病因学分类按病因学分类11、溶血性黄疸、溶血性黄疸22、肝细胞性黄疸、肝细胞性黄疸33、胆汁淤积性黄疸、胆汁淤积性黄疸((阻塞性黄疸阻塞性黄疸))44、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸以前三类最为多见，而第四类较罕见。以前三类最为多见，而第四类较罕见。黄疸的分类（黄疸的分类（22））(二)按胆红素性质分类1、以间胆升高为主的黄疸2、以直胆升高为主的黄疸3、混合性黄疸四、病因发生机制和临床表现-溶血性黄疸•1.1.病因：凡能引起病因：凡能引起RBCRBC大量破坏而产生溶血的疾病：大量破坏而产生溶血的疾病：§先天性溶血性贫血：先天性溶血性贫血：如海洋性贫血，遗传性球形红细如海洋性贫血，遗传性球形红细胞增多症胞增多症§后天性获得性溶血性贫血：后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、如自身免疫性溶血性贫血、新生儿贫血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发新生儿贫血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。性血红蛋白尿、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。溶血性黄疸溶血性黄疸2.2.发生机制：发生机制：RBCRBC大量破坏→大量间胆入血→大量破坏→大量间胆入血→超过肝超过肝CC的摄取、结合与排泌能力，的摄取、结合与排泌能力，另外，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏另外，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，肝脏对胆红素的代谢功能产物的毒性作用，肝脏对胆红素的代谢功能↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑→→黄疸。黄疸。溶血性黄疸溶血性黄疸3、临床表现：皮肤呈浅柠檬色。急性溶...