第十六节黄疸第十六节黄疸(jaundice)(jaundice)重点:胆红素的正常代谢过程。三型黄疸的病因、发生机理、临床表现和鉴别。黄疸的伴随症状、问诊要点及诊断方法。一、黄疸的定义一、黄疸的定义§是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发生黄染的症状是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发生黄染的症状和体征。和体征。§正常胆红素最高为正常胆红素最高为17.1umol/L17.1umol/L,其中结合胆红素,其中结合胆红素3.42umol/L3.42umol/L,,非结合胆红素非结合胆红素13.68umol/L13.68umol/L§隐性黄疸:胆红素在隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2umol/L17.1-34.2umol/L,临床不易察觉,称为隐,临床不易察觉,称为隐性黄疸;超过性黄疸;超过34.2umol/L34.2umol/L时即可发现黄疸。时即可发现黄疸。二、正常胆红素代谢正常胆红素代谢—胆红素的来源—胆红素的来源(1)血红蛋白:占80-85%血循环中衰老的RBC→脾脏(单核-巨噬细胞系统破坏和分解)→胆红素、铁和珠蛋白;(2)旁路胆红素:占15-20%,来源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(肌红蛋白、过氧化氢酶等)。胆红素的代谢过程胆红素的代谢过程间接胆红素间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素,UCB):需与血清白蛋白结合而输送,为脂溶性,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不出现。直接胆红素直接胆红素(结合胆红素,CB):水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出。胆红素的代谢过程—摄取血液中:间接胆红素+白蛋白→肝脏胆红素的代谢过程—结合结合:在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素,)。胆红素的代谢过程—排泌排泌:机制不完全清楚据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分尿胆原在肠内被吸收→肝门V回到肝内(胆红素的肠肝循环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出,但每日不超过6.8umol/L。正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动态平衡,使血中胆红素浓度保持相对恒定,总胆红素(TB)波动于1.7-17.1umol/L之间。其中结合胆红素(其中结合胆红素(CBCB))0~3.42umol/0~3.42umol/LL,非结合胆红素(,非结合胆红素(UCBUCB))1.7~13.68u1.7~13.68umol/Lmol/L三、黄疸的分类(三、黄疸的分类(11))((一一))按病因学分类按病因学分类11、溶血性黄疸、溶血性黄疸22、肝细胞性黄疸、肝细胞性黄疸33、胆汁淤积性黄疸、胆汁淤积性黄疸((阻塞性黄疸阻塞性黄疸))44、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸以前三类最为多见,而第四类较罕见。以前三类最为多见,而第四类较罕见。黄疸的分类(黄疸的分类(22))(二)按胆红素性质分类1、以间胆升高为主的黄疸2、以直胆升高为主的黄疸3、混合性黄疸四、病因发生机制和临床表现-溶血性黄疸•1.1.病因:凡能引起病因:凡能引起RBCRBC大量破坏而产生溶血的疾病:大量破坏而产生溶血的疾病:§先天性溶血性贫血:先天性溶血性贫血:如海洋性贫血,遗传性球形红细如海洋性贫血,遗传性球形红细胞增多症胞增多症§后天性获得性溶血性贫血:后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、如自身免疫性溶血性贫血、新生儿贫血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发新生儿贫血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发性血红蛋白尿、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。性血红蛋白尿、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。溶血性黄疸溶血性黄疸2.2.发生机制:发生机制:RBCRBC大量破坏→大量间胆入血→大量破坏→大量间胆入血→超过肝超过肝CC的摄取、结合与排泌能力,的摄取、结合与排泌能力,另外,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏另外,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,肝脏对胆红素的代谢功能产物的毒性作用,肝脏对胆红素的代谢功能↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑→→黄疸。黄疸。溶血性黄疸溶血性黄疸3、临床表现:皮肤呈浅柠檬色。急性溶...