吴中耀中山医科大学中山眼科中心广州510060视网膜母细胞瘤的现代诊治视网膜母细胞瘤的现代诊治视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)(Retinoblastoma,RB)小儿常见眼内恶性肿瘤致残、致盲、致命世界性眼病有增加趋势发病率1:34000－16000活产儿1:15000-28000国内发病率1:23160活产儿1:11800诊断年龄诊断年龄多在3－4岁前(平均双眼10月，单眼2岁)诊断20年间81例>5岁者(10~51岁7例，罕见62岁)多数自发退变或者视网膜细胞瘤者中山眼科中心1978~1988年211例（未计放弃治疗者），平均每年增18例1989~2000年422例35例/年，99年以来每年＞50例发病率增加可能原因发病率增加可能原因诊断和登记完善，减少漏诊治愈率↑存活者较多机会病理基因传后代环境污染，病毒感染→基因突变文化生活水平提高，诊治机会增加1989~20001989~2000年年422422例诊治病例例诊治病例422例RB中严重病例多(约40%)摘眼球多，眼内期肿瘤大的多早期病例少，几乎均是双眼患者中发现农村病例多年龄：422例RB1－3岁大多数最小者15天，最大者11岁单双眼患者：单眼83.14%，双眼16.86%青光眼、眼外期及转移期40%（一般占60～82.7%）诊断情况：误诊或经济因难或家人延误病例来源：省内，省外诊断水平提高↑↑误诊↓↓诊断水平提高↑↑误诊↓↓白瞳症鉴别临床经验增加影像诊断应用：AB超或彩超、CT等NSE检测房水100%、血液80%阳性眼内细针活检：房水细胞检查双眼双眼RBRBRBRB眼外期眼外期三侧性三侧性RBRB义眼座植入后义眼座植入后RBRB复发复发治疗水平提高（新概念）治疗水平提高（新概念）减少眼球摘除（发达国家存活率≥95%）早期RB患眼发现根据肿瘤大小部位选择(相对适应症)轻症病例可采用保守疗法治疗水平提高（新概念）治疗水平提高（新概念）激光及光动力疗法（新一代PDT光敏剂）–RB直径≤3.5mm，厚度≤2mm（激光）–RB厚度5～10mm（光动力疗法）冷冻疗法（周边部较小病例）–RB直径≤4.5mm，厚度≤2.5mm温热疗法–RB直径＜3mm–RB直径≥3mm的要加化疗激光治疗前后激光治疗前后冷冻治疗后冷冻治疗后冷冻治疗前冷冻治疗前治疗水平提高（新概念）治疗水平提高（新概念）化疗：全身化疗减容法，局部应用放疗：敷贴放疗(巩膜板放疗，直径＜16mm,厚度＞8mm)、外放射注意副作用放射性白内障、视网膜损伤、玻璃体积血干眼症、泪腺结膜角膜损伤眼窝萎缩、内陷眼眶肉瘤、淋巴瘤、视神经损伤等治疗水平提高（新概念）治疗水平提高（新概念）RB的局部化学药物治疗联合化疗减容和局部治疗（冷冻、光凝、温热疗法和巩膜板敷贴）可避免外放射或眶内容剜除，或者第二恶性肿瘤发生RBRB患儿局部化学药物减容治疗研究患儿局部化学药物减容治疗研究Abramson等眼局部用卡铂治疗11名双侧RB患儿，（其中13眼有活动性病变），结膜下注射卡铂平均20mg（浓度10mg/ml)，每眼结膜下注射4次，每次隔21天）结果：5眼玻璃体种植RB患者用药后，RB完全消失1眼；不同程度控制2眼；眼病变保持稳定3眼RBRB患儿局部化学药物减容治疗研究患儿局部化学药物减容治疗研究局部副作用：眶周水肿，其中1例严重，（静注卡铂6～12小时表现严重）眼球摘除前，结膜下注射卡铂，5天后摘除眼球，组织学检查：无毒性反应（包括巩膜、视神经、眼外肌）结膜下注射7次，导致眼眶脂肪萎缩光动力治疗光动力治疗治疗前治疗前治疗后治疗后治疗前治疗前治疗后治疗后巩膜板巩膜板放疗放疗外放射外放射前前后后外放射外放射前前后后第二肿瘤——第二肿瘤——骨肉瘤骨肉瘤治疗水平提高（新概念）治疗水平提高（新概念）眼球摘出与义眼座植入及义眼安装眶内容剜除及眼眶重建(成形)三侧性RB治疗综合治疗（根据病情变化，综合应用）随访——有助于监控及时了解有关并发症]预后预后发达国家死亡率＜5％视力：黄斑有无受累，有无网脱肿瘤大小，有无玻璃体种植治疗方式及迟早生命：诊断治疗迟早。肿瘤侵犯视神经部位视盘表浅：死亡10%侵犯筛板：死亡29%筛板后：死亡42%视神经断端：死亡78%危险因素危险因素侵犯色素膜多少肿瘤种植前房角、角膜和虹膜肿瘤充满眼球继发性青光眼预后最差：肿瘤局部淋巴结侵犯；经巩膜入眶；肿瘤远处转移；三侧性RB或瘤细胞入脑我们的责任和任务我们...
