胆汁淤积性疾病VIP免费

胆汁淤积性疾病胆汁淤积性疾病胆汁淤积胆汁淤积((淤胆淤胆))定义定义胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血梗阻性黄疸的发病机理尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内皮系统红细胞血红蛋白非结合胆红素血液结合胆红素非结合胆红素病因病因肝外胆管梗阻胆汁淤积性疾病肝内胆管梗阻肝细胞分泌方式改变肝内型胆汁淤积肝外胆道梗阻肝外胆道梗阻良性狭窄良性狭窄恶性狭窄恶性狭窄良性狭窄良性狭窄炎症性狭窄炎症性狭窄((化脓性胆管炎、硬化性化脓性胆管炎、硬化性胆管炎、急性胆囊炎、十二指肠憩室炎、胆管炎、急性胆囊炎、十二指肠憩室炎、寄生虫寄生虫))创伤性狭窄创伤性狭窄((外伤性胆道狭窄、胆道手术损伤、吻合外伤性胆道狭窄、胆道手术损伤、吻合口狭窄、口狭窄、TT管放置不当致狭窄、肝移植后胆管狭窄管放置不当致狭窄、肝移植后胆管狭窄))胆管结石胆管结石((原发性、继发性原发性、继发性))外压性狭窄外压性狭窄((慢性胰腺炎、周围占位性病变致胆道狭慢性胰腺炎、周围占位性病变致胆道狭窄窄))先天性狭窄先天性狭窄((先天性胆道闭锁、胆总管囊肿合并胆管先天性胆道闭锁、胆总管囊肿合并胆管狭窄狭窄))肿瘤性狭窄肿瘤性狭窄((胆管上皮细胞肿瘤、胆管间皮细胞肿胆管上皮细胞肿瘤、胆管间皮细胞肿瘤瘤))恶性狭窄恶性狭窄肝外胆管癌肝外胆管癌((近端胆管癌、胆管中下端癌近端胆管癌、胆管中下端癌))壶腹癌壶腹癌((十二指肠乳头、乳头附近和壶腹十二指肠乳头、乳头附近和壶腹内粘膜、胰腺大导管口及胆总管十二指肠内粘膜、胰腺大导管口及胆总管十二指肠壁间部粘膜上皮壁间部粘膜上皮))、胰腺头部癌等、胰腺头部癌等肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积定义：任何病因引起肝细胞和定义：任何病因引起肝细胞和//或毛细胆或毛细胆管管胆汁分泌功能障碍胆汁分泌功能障碍,,或肝内或肝内小胆管弥小胆管弥漫性梗阻所致。漫性梗阻所致。病因：肝细胞性胆汁淤积病因：肝细胞性胆汁淤积肝内胆管梗阻性胆汁淤积肝内胆管梗阻性胆汁淤积肝细胞性胆汁淤积遗传性获得性α-抗胰蛋白酶缺乏良性复发性肝内胆汁淤积妊娠期胆汁淤积Byler综合征异常胆汁酸合成病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化酒精性肝炎、药物充血性心衰、霍奇金病、淋巴肉瘤急性妊娠脂肪肝、术后胆汁淤积α1-α1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症α1-α1-抗胰蛋白酶缺乏症（抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsindeficiencyα1-antitrypsindeficiency，，ATTDATTD）是一种）是一种常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病。。α1-α1-抗胰蛋白抗胰蛋白酶是由位于染色体酶是由位于染色体14q31-32.314q31-32.3上的基因编码的，分子量上的基因编码的，分子量约约52KD52KD，含有，含有394394个氨基酸残基，能与靶蛋白酶结合形个氨基酸残基，能与靶蛋白酶结合形成一种成一种11：：11的紧密结构而的紧密结构而抑制多种蛋白酶活性抑制多种蛋白酶活性，包括中，包括中性粒细胞弹性蛋白酶（性粒细胞弹性蛋白酶（neutrophilelastaseneutrophilelastase，，NENE）、）、组织蛋白酶组织蛋白酶GG（（cathepsinGcathepsinG）和蛋白酶）和蛋白酶33（（proteinaseproteinase33，，PR3PR3），从而抑制相应组织的降解。当），从而抑制相应组织的降解。当α1α1－－ATAT缺乏缺乏时对蛋白酶的抑制作用缺失，正常组织受到蛋白酶的降解时对蛋白酶的抑制作用缺失，正常组织受到蛋白酶的降解而产生病变。而产生病变。ATTDATTD的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现，但是肺部损害多在青年期后出现，而性肺病为主要表现，但是肺部损害多在青年期后出现，而早期婴儿时期则出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害早期婴儿时期则出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害（慢性肝炎、肝硬化、肝癌）等肝病症状（慢性肝炎、肝硬化、肝癌）等肝病症状。其中。其中α1α1－－ATA...