浆-细-胞-疾-病VIP专享VIP免费

浆浆细胞疾病细胞疾病浆细胞疾病浆细胞疾病•多发多发性骨髓瘤性骨髓瘤•孤孤立性浆细胞瘤立性浆细胞瘤•Waldenstrom’sWaldenstrom’s巨巨球蛋白血症球蛋白血症•重重链病链病•原发性原发性淀粉样变淀粉样变(ALtype)(ALtype)•意义未明的单株峰丙种球蛋白病意义未明的单株峰丙种球蛋白病多发多发性骨髓瘤性骨髓瘤•肿瘤肿瘤性浆细胞疾病性浆细胞疾病–单克隆单克隆BB细胞分泌细胞分泌免疫球蛋白免疫球蛋白•年龄年龄常常>50>50岁岁–男男性性>>女性女性(3:2)(3:2)–美国美国黑人黑人>>高高加索人加索人(2:1)(2:1)•发病发病率率–每–每年年13,80013,800新新发病例发病例•死亡死亡率率––每年每年10,90010,900例例多发多发性骨髓瘤性骨髓瘤•浆浆细胞分泌单克隆免疫球蛋白细胞分泌单克隆免疫球蛋白–IgG55%,IgA25%,IgG55%,IgA25%,轻轻链链15%15%–IgD,IgE,IgMIgD,IgE,IgM不不常见常见•血清蛋白电泳上单株峰血清蛋白电泳上单株峰–MM蛋白蛋白(>5g/L)(>5g/L)•轻轻链分泌至尿中链分泌至尿中–BenceJonesBenceJones蛋白蛋白临床表现•常见表现–骨痛和病理性骨折–贫血和骨髓造血衰竭–免疫缺陷和中性粒细胞减少引起感染–肾功能损伤•少见表现–急性高钙血症–全身性高粘滞性综合征–神经系统病变–淀粉样变–凝血改变临床表现•骨痛:–70%由于活动引起骨痛–病理性骨折–由骨髓瘤细胞产生OAF激活破骨细胞引起•易感染因素:–低球蛋白血症.如不包括M蛋白–抗原抗体反应差,中性粒细胞功能异常–Pneumococcus,S.aureus,GNaerobes-Pneumonia,Pyelonephrits临床表现•肾功能衰竭:25%–多种因素导致–高钙血症,高尿酸血症,反复感染–轻链产生的肾小管损伤–2型远曲小管受损,非选择性蛋白尿•贫血:80%–正细胞正色素性贫血–骨髓病性;由骨髓瘤细胞分泌细胞因子的抑制作用.–仅在晚期病例中白细胞/血小板减少.Lyticlesions(Punchedoutlesions)onXRay.Vertebralcollapsesecondarytoosteoporosis/pathologicalfractureProteinElectropheresis(PEP):ApplyserumorurineStainScanproteinsseparatedaccordingtochargeandsize正常血清蛋白电泳12白蛋白Tracingofserumproteinelectrophoresis-abnormalAlbumin12MspikeStainedgelimagePatient#1stain#1scan2例多发性骨髓瘤患者血清蛋白电泳Patient#2stain#2scan1.正常血清2.多克隆免疫球蛋白增高症3.单克隆峰4.尿中BenceJones蛋白产生M蛋白的疾病•稳定产物–意义未明的单株峰丙种球蛋白病意义未明的单株峰丙种球蛋白病–冒烟型多发性骨髓瘤•进展性产物–多发性骨髓瘤(IgG,IgA,轻链型,IgD,IgE)–浆细胞白血病–骨孤立性浆细胞瘤–髓外浆细胞瘤–Waldenström‘s巨球蛋白血症(IgM)–慢性淋巴细胞白血病;恶性淋巴瘤–原发性淀粉样变;轻链病•非肿瘤性疾病–肝硬化,Sarcoid,克隆氏病M蛋白•M蛋白量----肿瘤负荷指标–可能是蛋白分子整个部分或一部分–<1/3髓外/孤立性浆细胞瘤具有M蛋白峰–20%多发性骨髓瘤―仅产生轻链–非分泌性骨髓瘤―罕见–发生率:IgG>IgA>IgDPlasmacellmyeloma-lyticlesionsintheskullPlasmacellmyeloma-collapseofvertebralbodyPlasmacellmyeloma-pathologicfractureofacromialprocessofthescapula外周血涂片多发性骨髓瘤–骨髓活检多发性骨髓瘤骨髓涂片–低倍镜多发性骨髓瘤骨髓涂片–高倍镜细胞浆免疫球蛋白染色Kappalambda多发多发性骨髓瘤的诊断性骨髓瘤的诊断•至少至少一一项主要标准项主要标准和和一项次要标准一项次要标准或者或者•三三项次要标准项次要标准伴有症状、病情进展的患者伴有症状、病情进展的患者多发多发性骨髓瘤的诊断标准性骨髓瘤的诊断标准•主要主要标准标准–骨髓骨髓中浆细胞增多中浆细胞增多>30%>30%–组织组织活检中浆细胞瘤活检中浆细胞瘤–血清蛋白电泳中出现单克隆丙种球蛋白峰血清蛋白电泳中出现单克隆丙种球蛋白峰IgG>3.5g/dLIgG>3.5g/dL;;IgA>2.0g/dLIgA>2.0g/dL;;尿尿中中kappakappa或或lambdalambda轻轻链链>1.0g/24hr>1.0g/24hr多多发性骨髓瘤发性骨髓瘤病理病理学改变学改变•骨髓骨髓–涂涂片中有不典型的浆细胞片中有不典型的浆细胞–包括包括细胞浆内和细胞核内...