新修201704支气管扩张VIP专享VIP免费

支气管扩张症概述大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张多见于儿童和青年。临床表现：慢性咳嗽，大量脓痰和/或反复咯血病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素（三）免疫功能失调病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素感染和阻塞两者互为因果，促使支气管扩张的发生和发展。由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄，易阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因。病因和发病机制感染→黏膜充血、水肿、分泌物↑→导致管腔阻塞引流不畅，而这些阻塞又加重了感染；肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫、炎症等→支气管阻塞→感染反复感染使支气管壁各层组织（尤其是平滑肌纤维和弹性纤维）遭到破坏、削弱了对管壁支撑作用；反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲支气管壁水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。病因和发病机制（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症。如卡塔格内（Kartagener）综合症：支气管软骨发育不全或弹性纤维不足→致局部管壁薄弱或弹性较差。伴有鼻窦炎和右位心。病因和发病机制与遗传因素有关的肺囊性纤维化—支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTA）——也可诱发支气管扩张，但在我国尚未发现。气道结构异常：巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征）先天性软骨缺失症（Williams-Campbell综合征）变应性支气管变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、先天性丙种球蛋白缺乏症等均可发生。病因和发病机制（三）免疫功能失调如类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、HIV感染、心肺移植术后等可同时伴有支气管扩张。有些患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度的异常，可能与机体免疫功能失调有关。病因和发病机制弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。有些病例无明显病因病理支扩主要影响段及亚段支气管。管壁结构破坏被纤维组织替代，管腔扩张可达正常的4倍，呈柱状、囊状或不规则扩张；柱状扩张：呈均一管型扩张且突然在一处变细，致远处的小气道往往被分泌物阻塞；囊状扩张：管腔呈囊状改变；不规则扩张：管腔呈不规则或串珠样改变管壁弹力组织、肌层、软管环受损破坏所致管腔变形扩大。腔内积聚稠厚脓性分泌物多见于下叶，左下叶比右下叶多见。显微镜下：支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、纤毛柱状上皮细胞鳞状化和黏液腺增生或萎缩。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应的支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合或形成血管瘤，可出现反复咯血。炎症可蔓延到临近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张。可出现纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎陷。病理分类：柱状扩张与囊状扩张好发部位：左下叶和舌叶、右下叶病理大体病理标本组织病理标本病理生理早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。临床表现病程多呈慢性经过。多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰50%-70%发生反复咯血。感染加重可累及肺实质→肺炎出现呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。症状1、慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关：如晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时：黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊黏液，下层为坏...