可逆性后头部脑白质变性VIP专享VIP免费

可逆性后部脑病综合征Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)张少浩定义•最早由Hinchey等于1996年首次提出,是一组可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血压升高。•所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。病因•高血压病：•妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫•药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α-干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂）•血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症•血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注•急慢性肾脏疾病。病理生理学机制••血浆进入脑间质血管性水肿血脑屏障受损病理生理学机制•脑血管自动调节机制崩溃理论。•PRES患者血压常急剧升高(如高血压脑病),升高的血压超越了血管自动调节能力上限,血压自动调节机制崩溃,局部脑血管扩张,形成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区),导致脑内过灌注,这导致局部血脑屏障破坏,血浆经毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙,产生血管源性水肿,部分伴有点状出血。发病机制•在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生了脑水肿。为什么发生在后部？•交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥重要的调节保护作用。•PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑后部。由于白质组织密度较低，它较皮质更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏交感神经支配，更容易受到血压波动的影响。病理•可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗死病理证据。临床表现四联征•颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐•癫痫•意识障碍•视觉异常•神经系统查体可无阳性体征影像学表现影像学表现•DWI可见等或低信号（血管源性水肿），ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可视为不可逆性）。鉴别诊断•RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现,以及经过积极有效治疗后1~2w内症状、体征消失或恢复至病前水平,复查神经影像学恢复正常或恢复至病前表现,可以明确诊断。鉴别诊断•基底动脉尖综合征•脑静脉血栓形成•脱髓鞘性病变•颅内感染治疗•第一：控制血压,控制血压至少在原始血压的水平降低30%~40%。子痫前期-子痫患者要解痉治疗。•第二、对症支持治疗:针对脑水肿进行脱水降颅压,应用甘露醇和小剂量皮质激素。•第三、妊娠期、抗凝治疗。•第四、停用细胞毒性药物预后•及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后，甚至可以痊愈。