CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis(PSC)CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院概述概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院临床症状与诊断临床症状与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院影像表现影像表现ERCP或MRCP胆道造影可见:肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1:PSC1:PSC右肝管明显右肝管明显CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例22::PSCPSC肝胆总管明肝胆总管明显显CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例33::MRCPMRCP肝总管假阳肝总管假阳性性CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例44:早期:早期PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例55::PSCPSC合并胆囊管低汇合并胆囊管低汇CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例66::PSCPSC胆肠吻合胆肠吻合CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例77::PTCPTC限限制制CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例88::PSC“PSC“环状”狭窄环状”狭窄征征CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例88::PSC“PSC“憩室”憩室”征征CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例99::PSCPSC合并胆管癌合并胆管癌CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例99::PSCPSC合并胆管癌合并胆管癌CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例99::PSCPSC合并胆管癌合并胆管癌CChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1010::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1111::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1212::东方型东方型PSCPSCCChanghaihanghaiHHospitalospital第二军医大学长海医院第二军医大学长海医院例例1313:...