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先天性心脏病先天性心脏病CongenitalHeartDiseaseCongenitalHeartDisease(CHD)(CHD)陈小荣包头医学院第二附属医院儿科第十三章概述概述OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后出生后11年内先天性心血管发育畸形出现率占活产年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的婴儿的6.87‰6.87‰Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述概述Overview由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。目的要求目的要求ObjectiveandRequest●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●病因病因Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection预防预防Prevention加强孕妇保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接触药物、辐射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期适量补充叶酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage分类分类Classification●左向右分流型(潜在青紫型)left-to-rightshunts(noncyanosis)●右向左分流型(青紫型)right-to-leftshunts(cyanosis)●无分流型(无青紫型)nonshunts(noncyanosis)PSVSDTOF临床常见的先心病临床常见的先心病CommonCHDinClinic●室间隔缺损Ventricularseptaldefect(VSD)●房间隔缺损Atrialseptaldefect(ASD)●动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)●法洛四联症TetralogyofFallot(TOF)室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）•由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.病理生理•分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:•小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm/m体表面积.血流动力学变化不大•中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0cm/m体表面积分流量较多,但因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高.:缺损病理生理•大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.•当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.室间隔缺损血流动力学示意图HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur室间隔缺损血流动力学变化HemodynamicsofVSD小室缺可无血流动力学变化SmallVSDnohemodynamicschanges大室缺大量左向右分流LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压DynamicPH梗阻型肺动脉高压ObstructedPH艾森门格综合征EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD●症状Symptoms反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure●体征SignsLSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样...