出凝血结果分析的逻辑关系沃芬医疗赖建禧普遍关心的几个问题:1、术前筛查,凝血功能正常,但有出血?2、高凝状态的病人,用什么指标判断?3、APTT延长,一定是出血风险吗?4、D-二聚体高,怎么解读?逻辑推导的要素:1、充分的已知条件2、逻辑推导能力已知A+B=100,问:B具体是多少?提出问题比解决问题更重要!5病史体征实验室指标出凝血分析第一步6出凝血分析第二步——定位核心要素具体项目血管完整性?一期止血血小板凝块血小板的数量&功能VWF二期止血纤维蛋白凝块促凝系统:凝血常规四项、因子检测、XIII定性试验、FM抗凝系统:PC、PS、AT病理性物质:LA、抗磷脂抗体纤溶过程降解纤维蛋白与纤溶系统激活相关的一切酶类,降解产物:DD、FDP7凝血瀑布学说TFXIIXIIIXIXXIIaIXaIXaVIIIaVIIIaXIXICa++Ca++XXIIII纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白IIaIIaPF3PF3内皮细胞内皮细胞XIaXaXaVaVaVIIaPF3PF3Ca++Ca++IIa=凝血酶IIa=凝血酶凝血途径(记忆版)337712129988纤维蛋白原:纤维蛋白原:11FibrinFibrin2211111010+5+5(十五的)月亮凝血酶原山鸡:呵呵!被我咬伤,那可就是外源性的啦!鳄鱼(21):我也学天狗吃月亮!婴儿(12)筷子(11)酒吧(98)一个婴儿在地上捡了一双筷子,爬到酒吧里找吃的。凝血功能病例分析基础:PT和APTT10521211987(血浆流动状态)Fib纤维蛋白(血浆凝固)APTT:对相关因子缺乏,普通肝素和狼疮抗凝物敏感,与低分子量肝素无相关性。PT:对相关因子缺乏和华法令(维生素K拮抗剂)敏感。其中INR仅用于维生素K拮抗剂的监测,与其他疾病无关。PT:试剂若含肝素抑制剂,将对一定浓度的肝素不敏感。维生素拮抗剂(华法令):抑制因子2、7、9、10、PC、PS的活化,对已经活化的因子无效。肝素:灭活因子2a、10a。狼疮抗凝物:属于抗磷脂抗体(9和8的复合物,10和5的复合物,都需要磷脂的参与),功能:消灭磷脂。病人血浆+APTT试剂病人血浆+PT试剂凝血功能病例分析基础:Fib与TT纤维蛋白原纤维蛋白干扰血浆:肝素类肝素水蛭素催化干扰血浆中FDP试剂比较含凝血酶肝素抑制剂血浆稀释Fib过量有1:20TT标准量无原倍(本身质量有问题或数量不足)备注:与其它凝血因子的缺乏与否完全不相关Fib:试剂的设计以降低一切干扰因素为目的,以便得到最真实的Fib含量检测结果。TT:实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。11因子抑制物检测cli病人血浆PT和/或APTT延长+混合纠正实验:-无孵育或37°C孵育2小时-重复混合标本PT和/或APTT1份+1份没有纠正纠正怀疑有抑制物存在(LA或特异因子抑制物)怀疑因子缺乏筛选实验和混合纠正实验正常参考血浆单个凝血因子下降到约40%以下时凝血时间延长。在不存在抑制物时,混合血浆的因子浓度至少是50%。混合纠正实验的理想模型延长正常筛选试验、纠正试验、诊断试验纠正试验ⅩⅢ、因子轻度缺乏出血症状有无Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、vwfⅦⅫ、PK、HMWKⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ10521211987Fib纤维蛋白TTPTAPTT无使用华法林,无肝病TT105210521211987Fib纤维蛋白VWFFM(纤维蛋白单体)促凝系统D-dimer纤溶酶PLG纤溶系统PCPSAPCAT肝素+抗凝系统抗凝系统15PlasminSpontaneousThrombinFibrinogen(Fg)FibrinMonomer(FM)XIIIaFibrinPolymerFibrindegradationproducts(FnDP)StabilizedFibrinPolymer纤维蛋白生成与降解Fibrinogendegradationproducts(FgDP)Plasmin16纤维蛋白相关因子(FRM)的相互关系凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体(FM)纤溶酶纤维蛋白纤溶酶FDPDDFDP(注意:FM是体现凝血酶作用于Fib的早期标志物,而非纤溶标志物)FRM代谢动力学FMFMFDPFDPDDiDDiFRMconcentrationTimeAdaptedfromWadaH,SakuragawaN.SeminThrombHaemost2008;34:33-8练习请学会分析以下几种情况:1、血友病A的常规表现2、从留置针采血的常规表现3、肝病的表现4、老鼠药中毒的表现5、蛇咬伤6、DIC7、华法林的表现8、肝素的表现9、重症VWD的表现东西是一样的,但是,每个人看到的却是不一样的!对一个学习资料的消化最好的学习方式:不是听别人讲,而是你讲给别人听。通过讲,可以知道自己真正的不足,因为不懂,你讲不不出来。通过讲,可以悟懂原先不懂的地方。通过讲,可以让别人告诉你——他懂的地方。通过讲,最后可以达到融会贯通的境界。闻道有先后,术业有专攻!学生也可以在台上当老师,老师亦可在台下当学生。因为每个人都知道一些别人绝对不懂的知识。