儿童暴发性肝功能衰竭VIP免费

儿童暴发性肝衰竭儿童暴发性肝衰竭ChildrenwithfulminanthepaticChildrenwithfulminanthepaticfailurefailurePICPICUU大纲大纲肝功能肝功能LiverfunctionLiverfunction定义定义DefinitionDefinition病因病因EtiologyEtiology诊断诊断DiagnosisDiagnosis临床表现临床表现ClinicalmanifestationsClinicalmanifestations实验室检查实验室检查LaboratorytestsLaboratorytests并发症并发症ComplicationComplication治疗治疗therapytherapy肝脏的主要功能解毒分泌、排泄胆汁制造凝血因子代谢肝细胞及枯否细胞功能、数量↓糖代谢脂代谢蛋白代谢维生素凝血因子电解质解毒功能脑病胆汁分泌、排泄能量代谢肝糖原↓INS灭活↓→低血糖免疫功能能量危象—机体和脏器代谢↓葡萄糖↓线粒体↓缺氧胆盐高胆红素血症→黄疸补体↓纤维粘连蛋白↓内毒素吞噬能力↓醛固酮被灭活↓→K+排出↑→低K+稀释性低钠血症凝血因子合成↓→出血凝血因子消耗↑→出血血小板量、质异常→出血多种维生素↓蛋白合成↓→低Pr血症吸收消化分解能力↓肝性腹水概述感染（病毒）中毒肿瘤脂肪肝损伤因素实质细胞枯否细胞代谢合成解毒免疫功能损伤症状表现黄疸出血肾衰昏迷感染肝衰、死亡肝衰、死亡肝功能衰竭功能不全衰竭胆汁分泌和排泄定义定义DefinitionDefinition肝衰竭是指各种损伤因素→肝细胞严重肝衰竭是指各种损伤因素→肝细胞严重受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。能障碍、脑病等临床综合征。暴发性肝衰竭暴发性肝衰竭------指病前患者无肝病而突指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病。。分类分类ClassificationClassification8日-4周5周-28周亚急性急性1周内超急性病因病因病毒----甲肝、乙肝、丙肝，丁肝，戊肝CMVEBV单纯疱疹病毒肠道病毒微小病毒人类单疱病毒6带状疱疹病毒腺病毒螺旋体病因-感染Infection病因-药物及毒素Drugsandtoxins毒性特异反应毒性特异反应对乙酰氨基酚苯妥英钠对乙酰氨基酚苯妥英钠四氯化碳丙戊酸四氯化碳丙戊酸铁异烟肼铁异烟肼VitaminAVitaminA毒蘑菇尼美舒利毒蘑菇尼美舒利生鱼胆、霉变甘蔗生鱼胆、霉变甘蔗特异性反应（特异性反应（SpecificreactionSpecificreaction）是指）是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多数应和遗传有关，与药理作用无关，大多数是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻所致。谢受阻所致。病因-代谢疾病MetabolicdiseasesWilson’sWilson’s病（肝豆）病（肝豆）酪氨酸血症酪氨酸血症半乳糖血症半乳糖血症α-1α-1抗胰蛋白酶缺陷抗胰蛋白酶缺陷脂肪酸氧化障碍脂肪酸氧化障碍遗传性果糖不耐受遗传性果糖不耐受囊性纤维化囊性纤维化瑞士综合症瑞士综合症线粒体电子传递障碍线粒体电子传递障碍临床诊断临床症状辅助检查病史诊断依据诊断依据DiagnosisDiagnosis11、过去无肝病史；、过去无肝病史；22、迅速发生的肝细胞功能衰竭，即在短期、迅速发生的肝细胞功能衰竭，即在短期内出现黄疸或黄疸进行性加深，消化道症内出现黄疸或黄疸进行性加深，消化道症状，出血倾向等；状，出血倾向等；33、伴肝性脑病或肝臭；、伴肝性脑病或肝臭；44、实验室检查提示肝功能异常，如早期发、实验室检查提示肝功能异常，如早期发现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时间明显延长，且后者难以被维生素间明显延长，且后者难以被维生素KK纠正。纠正。临床表现临床表现ClinicalClinicalmanifestationsmanifestations黄疸黄疸JaundiceJaundice：早期出现，短时间内迅速加深，且黄疸加：早期出现，短时间内迅速加深，且黄疸加深的速度较黄疸的深度更有意义。深的速度较黄疸的深度更有意义。肝脏缩小肝脏缩小LivernarrowLivern...