儿童出凝血的特点与实验诊断进展-吴润晖VIP免费

儿童出凝血的特点与实验诊断进展首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心吴润晖2015.09.16儿童期出凝血生理特点儿童期出凝血病理特点特殊性疾病谱与表现特殊治疗与监测儿童期出凝血生理特点儿童期出凝血病理特点特殊性疾病谱与表现特殊治疗与监测筛查检查:PT,APTT,TT不成熟→成熟利:适应性弊:特殊触发因素、患病风险维生素K依赖因子（II,VII,X）,因子I、VReverdiau-Moalic,Blood,1996,88,900-906优点：减少血栓缺点：增加VKD出血血友病相关因子:VIII/IXReverdiau-Moalic,Blood,1996需要根据年龄对血友病进行判断接触因子:HMWK,PK,XIIReverdiau-Moalic,Blood,1996造成APTT试验延长凝血因子出生时(%)达成人水平的年龄II,VII,IX,X30-506月(IX更晚)PK,KHPM,XII,XI30-506月V,VIII,XIII,fibrinogèneNou↑N(v.foetal)抑制因子ATIII30-503月PC353年或更晚PS30(无C4b-BP)3月α2-MG↑16年纤溶因子plasminogène50(v.foetal)6月t-PA↑↑↓PAI-1↑↑↑PAI-2+-α2-AP80新生儿和婴幼儿期存在：高凝+低纤溶状态整个儿童期:凝血酶的产生↓FV:CFVIII:C出生时正常或↑vWF多聚物↑、vWF胶原结合力↑持续2～6月利：减少出血弊：增加DIC风险Reverdiau-Moalic,Blood,1996主要抑凝因子:PC,PS,AT凝血因子出生时(%)达成人水平的年龄II,VII,IX,X30-506月(IX更晚)PK,KHPM,XII,XI30-506月V,VIII,XIII,fibrinogèneNou↑N(v.foetal)抑制因子ATIII30-503月PC353年或更晚PS30(无C4b-BP)3月α2-MG↑16年纤溶因子plasminogène50(v.foetal)6月t-PA↑↑↓PAI-1↑↑↑PAI-2+-α2-AP80新生儿和婴幼儿期存在：高凝+低纤溶状态整个儿童期:凝血酶的产生↓Α-MG出生时↑持续整个儿童期意义：平衡了其他抑凝因子的减少↓TEs风险↓杂合性先天性抑凝因子缺乏TEs纤溶系统促进：纤溶酶原↓50%→6月恢复tPA：生后1周内↑→迅速↓正常50%→儿童期抑制α2抗纤溶酶↓80%→6月恢复PAI-1：生后1周内↑→超过正常50%→儿童期t-PA：PAI-1↓0.37（成人1.36）儿童期：纤溶抑制状态凝血因子出生时(%)达成人水平的年龄II,VII,IX,X30-506月(IX更晚)PK,KHPM,XII,XI30-506月V,VIII,XIII,fibrinogèneNou↑N(v.foetal)抑制因子ATIII30-503月PC353年或更晚PS30(无C4b-BP)3月α2-MG↑16年纤溶因子plasminogène50(v.foetal)6月t-PA↑↑↓PAI-1↑↑↑PAI-2+-α2-AP80Plasminogent-PAAT,HCIIPC,PSTFPIα2MPLASMINGenerationInhibitionTHROMBINGenerationInhibitiondelayedXIIIFIBRINα2APNα2MPAI-1PAI-2presentIX,X,VII,IIContactF.V,fibrinogenNVIIIAndrew,1987,1988,1995Fetalvariants凝血促凝因子:6月龄后成熟抑凝因子:6月龄后成熟，PC/αMG例外儿童期凝血酶生成(20%)纤溶酶双低：低凝、低纤溶血栓危险减少、一旦形成不易溶解纤溶纤溶酶原:6月龄后成熟t-PA,PAI-1整个儿童期持续儿童期出凝血生理特点儿童期出凝血病理特点特殊性疾病谱与表现特殊治疗与监测先天性切断脐带时出血-无纤维蛋白原血症-缺乏F.XIII,F.X头颅出血(新生儿)缺乏F.VII有诱因后出血-血友病甲和乙-假性血友病首先考虑症状、发病率获得性-血小板减少-低vitaminK血症-DIC-肝功不全FactorsPrevalenceChromosomePeyvandietal,RevClinExpHematol,2001,5.4,369-88Rodeghiero,Haemophilia,2002,8,292-300先天性出血性疾病发病率vWF1/10012*sporadic:1/100.000FVIII*FIX*1/5000males1/30000malesXXFVII1/500.00013FXI,FX,FVFibrinogenFV+FVIII1/1.000.0004,13,141FIIFXIII1/2.000.000116(A),1(B)•vWD-total-caseswithhemorrhagicrisktype1type2type38600≈8660-6917-262,6-4,3儿科手术数量/年*:860.000•FVII•FXI,FX,FV•Fibrinogen•FV+FVIII•FII,FXIII1,70,90,43•FVIII•FIX8617,2*Auroyetal,AnnFrAnesthRéanim,1998,17,1311-6先天性凝血因子缺乏外科出血预计发病率Totalcaseswithhemorrhagicrisk:≈192=2/10000缺乏程度与出血相关性相关是否变化无出血缺乏的因子VIII,IX,II,XXI,V,VII,I,XIIIvWFXII因子缺乏与手术出血因子vWFVIIIandIXXIXIII(afibrinogenemia)VIIXIIIVIIandX复杂缺陷术中出血+++...