佝偻病修改稿教学VIP免费

营养性维生素营养性维生素DD缺乏性佝偻缺乏性佝偻病病(ricketsofvitaminDdeficiency(ricketsofvitaminDdeficiency中山大学附属第三医院儿科中山大学附属第三医院儿科李建英李建英目的要求目的要求熟悉：熟悉：维生素维生素DD的生理与调节；的生理与调节；婴幼儿体内维生素婴幼儿体内维生素DD的来源；的来源；维生素维生素DD缺乏性佝偻病的鉴别诊断。缺乏性佝偻病的鉴别诊断。掌握：掌握：维生素维生素DD缺乏性佝偻病常见病因；缺乏性佝偻病常见病因；维生素维生素DD缺乏性佝偻病发病机制、临缺乏性佝偻病发病机制、临床床表现诊断和防治方法。表现诊断和防治方法。定义定义维生素维生素DD缺乏性佝偻病是由于儿童体内维缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素生素DD不足而使钙、磷代谢紊乱，产生的不足而使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。常见于婴幼骺端和骨组织矿化不全。常见于婴幼儿。维生素儿。维生素DD不足使成熟骨矿化不全，则表不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。现为骨质软化症。VitDVitD的生理与调节的生理与调节VitDVitD的来源的来源母体母体--胎儿的转运：胎儿的转运：内源性（主要）：内源性（主要）：人皮肤内人皮肤内7–7–脱氢胆骨化醇脱氢胆骨化醇紫外线紫外线胆骨化醇胆骨化醇（（D3)D3)外源性：外源性：((含量少含量少))动物的肝、蛋、奶等食物中含有动物的肝、蛋、奶等食物中含有DD强化食物强化食物食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IUVitDVitD的体内活化的体内活化::VitDVitD2525一羟化酶一羟化酶25(OH)D25(OH)D1-α1-α羟化酶羟化酶1,25(OH)1,25(OH)22DD((肝）（肾）肝）（肾）无活性活性不强无活性活性不强活性最强活性最强正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D25~49pg/ml1,25(OH)1,25(OH)22DD的存在形式：的存在形式：85%85%与与DBPDBP结合结合15%15%与白蛋白结合与白蛋白结合0.4%0.4%游离状态，可发挥生物学效应，作游离状态，可发挥生物学效应，作用方式与糖皮质激素、雌激素等类固醇激用方式与糖皮质激素、雌激素等类固醇激素类似素类似1,25(OH)1,25(OH)22DD的生理功能的生理功能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收（促进小肠粘膜对钙、磷的吸收（CaBCaBPP）；）；对骨钙的总动员：与甲状旁腺协同使破对骨钙的总动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；还可刺激成骨细胞促进钙盐释放入血；还可刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积；骨样组织成熟和钙盐沉积；促进肾小管对钙、磷的重吸收。促进肾小管对钙、磷的重吸收。甲状旁腺素和降钙素的生理功能甲状旁腺素和降钙素的生理功能甲状旁腺素的生理功能甲状旁腺素的生理功能促进钙、磷经肠的吸收；促进钙、磷经肠的吸收；使旧骨脱钙，但不能使新骨钙化；使旧骨脱钙，但不能使新骨钙化；抑制肾近曲小管对磷的重吸收，增加对钙的重抑制肾近曲小管对磷的重吸收，增加对钙的重吸收。吸收。降钙素的生理功能降钙素的生理功能抑制骨盐溶解，使血钙含量降低；抑制骨盐溶解，使血钙含量降低；抑制肾近曲小管对磷的重吸收抑制肾近曲小管对磷的重吸收维生素维生素DD代谢的调节代谢的调节维生素维生素DD是一个类固醇激素是一个类固醇激素生长激素、胰岛素和雌激素等可促进生长激素、胰岛素和雌激素等可促进1,21,25(OH)5(OH)22DD合成。合成。受受1,25(OH)1,25(OH)22DD调控的基因产物有钙结合调控的基因产物有钙结合蛋白、骨钙素、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、骨钙素、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、蛋白、1,25(OH)1,25(OH)22DD结合受体、Ⅰ型胶结合受体、Ⅰ型胶原等原等摄取食物中D2、D3皮肤紫外线照射维生素D肝25-羟化酶25-(OH)D肾1-羟化酶1,25-(OH)2D甲状旁腺素低...