肺淀粉样变性肺淀粉样变性pulmonaryamyloidosispulmonaryamyloidosis20112011年年88月月55日日淀粉样变淀粉样变淀粉样变淀粉样变是指一组表现各异的临床综合是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样细胞外淀粉样物质物质沉积。沉积。18541854年年VirchowVirchow首次称本首次称本病为淀粉样变病为淀粉样变(amyloidosis)(amyloidosis)，这是因，这是因沉积的淀粉样物沉积的淀粉样物(amyloid)(amyloid)遇碘和硫酸遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。时，显现与淀粉相似的染色反应。HEHE染色在光镜下呈染色在光镜下呈淡红色均质状淡红色均质状。。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。缩性而造成出血。一、发病原因一、发病原因支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：过度沉积可能与以下因素有关：一、支气管相关淋巴组织一、支气管相关淋巴组织(BALT)(BALT)发生异常免疫反应发生异常免疫反应二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。白前体大量从血管漏出，沉积于肺。三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生恶性增生((浆细胞病浆细胞病))，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴ALAL原纤维肺内沉积。原纤维肺内沉积。四、继发于慢性感染四、继发于慢性感染((结核病、化脓性骨髓炎、麻风病结核病、化脓性骨髓炎、麻风病))，慢性，慢性炎症炎症((类风湿性关节炎、克罗恩病类风湿性关节炎、克罗恩病))或恶性肿瘤或恶性肿瘤((霍奇金病、肾霍奇金病、肾癌癌))等，较为少见。等，较为少见。五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。来自血浆甲状腺素运载蛋白。病因暂不清楚病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关与自身免疫反应密切相关二、临床表现二、临床表现一、单结节型（可演变为多结节型）一、单结节型（可演变为多结节型）二、多结节型二、多结节型三、粟粒型（含融合结节型）三、粟粒型（含融合结节型）四、肺间质（肺泡隔）弥漫型四、肺间质（肺泡隔）弥漫型单结节型单结节型//多结节型多结节型仅仅25%25%单结节型和单结节型和50%50%多结节型有症多结节型有症状状主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促活动后气促咯血多为咯血多为间断少量间断少量或或痰中带血痰中带血肺功能一般肺功能一般不受损不受损预后较好预后较好影像检查影像检查胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为影，多为周围胸膜下区周围胸膜下区，直径，直径1~8cm1~8cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。孤立结节孤立结节多发结节多发结节粟粒型粟粒型//融合结节型融合结节型本型约本型约90%90%有症状有症状主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血少量白黏痰和咯血有时肺部可闻干湿啰音有时肺部可闻干湿啰音肺功能检查提示肺功能检查提示限制性通气障碍限制性通气障碍较常并发较常并发肺部感染肺部感染病变呈慢性进行性，预后较结节型差病变呈慢性进行性，预后较结节型差影像检查影像检查XX线胸片两肺呈线胸片两肺呈弥漫性粟粒状弥漫性粟粒状或或小结节小结节状影状影，亦可呈，亦可呈网状结节影网状结节影，可伴肺门淋，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉样变）巴结肿大（淋巴结淀...
