罗小平-性早熟的诊治-2011咸宁VIP免费

1性早熟的诊断和治疗同济儿科医院罗小平正常青春发育生理青春期从少年到成人的过渡时期从第二性征出现至性成熟及体格发育完善体格和体态的发育生殖器官和性征的发育、成熟行为和心理的改变PraderorchidometerTanner’sscaleofbreastandpubichairdevelopmentParentASetal.EndocrRev2003;24:668Herman-GiddensME,etal.Pediatrics1997,99:505-512.USSpecialPopulationsPediatricsReview,2006,BreastDevelopmentPubichairgrowthMaHM,etal.Pediatrics2009;124:e269-e277.B2orgreaterMenses2MaHM,etal.Pediatrics2009;124:e269-e277.MensesMaHM,etal.IntJAndrol2011;34:e435-445.Testis4mlorgreaterSpermarchealage性早熟(precociouspuberty)女孩在8岁，男孩在9岁以前，呈现第二性征是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现近年发病率明显增高，为常见的儿童内分泌疾病女：男＝4～5：1香港：基于1993年的生长发育调查资料，将性早熟的年龄分别限定在7岁(女)和8.5岁(男)美国LawsonWilkins儿科内分泌学会(LWPES)：白种女孩＜7岁，非裔美籍女孩＜6岁应依据不同国家、不同种族的最新生长发育资料制定标准性早熟的分类GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟或真性性早熟非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟不完全性（部分性）性早熟：乳房早发育肾上腺功能早现阴毛早现单纯性初潮中枢性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)特发性：占性早熟女孩80%～90%器质性：占性早熟男孩25%～90%肿瘤：星形细胞瘤、视神经胶质瘤、生殖细胞瘤、松果体瘤、错构瘤、室管膜细胞瘤其他：中枢神经系统损伤（外伤，放疗，感染）先天畸形：蛛网膜囊肿，视中隔发育异常，脑积水其他：部分未治疗的原发性甲状腺功能减低症对CPP男性患儿、有神经系统体征的女性患儿、年龄小且进展迅速的患儿应注意排除颅内肿瘤外周性性早熟(peripheralprecociouspuberty,PPP)性激素的产生（sexsteroidproduction）分泌HCG的肿瘤，CNS(无性细胞瘤,畸胎瘤、绒膜上皮癌)，肝细胞瘤，绒毛膜癌性腺中性激素的产生（gonadalsteroidproduction）McCuneAlbright综合征(MAS)家族性男性性早熟（Familialmaleprecociouspuberty,FMPP)肿瘤：卵巢：良性囊肿、颗粒细胞瘤、膜细胞瘤、性腺母细胞瘤、性索细胞瘤睾丸：Leydig细胞瘤、性索细胞瘤肾上腺甾体激素产生（adrenalsteroidproduction）先天性肾上腺皮质增生(CAH)、腺瘤、恶性肿瘤其他：外源性甾体激素（externalsteroids）3下丘脑提前大量分泌GnRH，激活性腺轴功能，使垂体分泌Gn以致性腺发育和分泌性激素，从而导致内、外生殖器发育和第二性征出现，直至性成熟中枢性性早熟GnRHoestradiol(E)granulosacellsandrogenthecainternacellsLHhighercentreshypothalamusFSH2inhibin?aromatisingenzymeinhibin?GnRHhighercentreshypothalamustestosteroneoestradiolSertollcellsLeydingcellsLHFSH中枢性性早熟诊断依据第二性征提前出现(●)：女童8岁，男童9岁前血清促性腺激素水平升高达青春期水平：(●)促性腺激素基础值，如LH>5.0IU/L示性腺轴已发动GnRH激发试验：GnRH2.5μg/kg100μg/m2,iv,0,30,60min采血LH峰值F>12IU/L，M>25IU/L，LH/FSH峰值>0.6~1.0(放射免疫)LH峰值>5IU/L，LH/FSH峰值>0.6(化学发光)性腺增大(●)：B超见卵巢容积>1ml，多个直径>4mm卵泡；睾丸容积≥4ml,并进行性增大线性生长加速(¤)骨龄超越实际年龄1年或1年以上(¤)血清性激素水平升高至青春期水平(¤)中枢性（真性）性早熟诊治指南.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组.中华儿科杂志.2007,45(6):426-427.卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南（试行）》的通知中华人民共和国卫生部www.moh.gov.cn2010-12-07卫办医政发〔2010〕195号各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为科学、规范地做好性早熟诊疗工作，促进儿童健康成长，我部制定了《性早熟诊疗指南（试行）》。现印发给你们，供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用二〇一〇年十二月七日性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precociouspuberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢...