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溶血性贫血-(1)VIP免费

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第六章溶血性贫血HemolyticAnemia目的要求:掌握:1.溶血性贫血的分类2.临床表现3.实验室检查熟悉:1.发病机制2.诊断及鉴别诊断重点难点:溶血性贫血的发病机制分类及实验室检查讲授内容1.概念2.发病机制及分类3.临床表现4.实验室检查5.诊断6.鉴别诊断概念溶血(hemomysis):是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。溶血性贫血:当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)。发病机制取决于红细胞受到的破坏、血红蛋白的降解过程红系造血的代偿能力发病机制(一)红细胞破坏、血红蛋白降解(二)红系代偿性增生(三)红细胞具有缺陷或寿命缩短发病机制(一)红细胞破坏、血红蛋白降解1、血管内溶血:RBC在循环血液中直接破坏如PNH2、血管外溶血:RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢3、原位溶血:幼RBC在骨髓中溶血如MDS(骨髓增生异常综合征)、巨幼贫发病机制1.血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时,溶血主要在血管内发生。受损的红细胞发生溶血,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大,不能通过肾小球排出,由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出,形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收,在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出,即形成含铁血黄素尿。发病机制2.血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等,起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用,血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用,卟啉则分解为游离胆红素,后者经肝细胞摄取,与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用,被还原为粪胆原,大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环,重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去,形成“粪胆原的肠肝循环”,小部分粪胆原通过肾随尿排出,称之为尿胆原。原位溶血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷,幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏,称为无效性红细胞生成(ineffectiveeryt。hropoiesis)或原位溶血,可伴有溶血性黄疸,是一种特殊的血管外溶血。发病机制(二)红系代偿性增生循环红细胞减少,可引起骨髓红系代偿性增生。此时外周血网织红细胞比例增加,可达0.05~0.20。血涂片检查可见有核红细胞,在严重溶血时尚可见到幼粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生,红系比例增高,以中幼和晚幼红细胞为主,粒红比例可以倒置。部分红细胞含有核碎片,如Howell-Jolly小体和Cabot环。发病机制(三)红细胞具有缺陷或寿命缩短可通过针对各类HA发病机制的实验室检查来发现红细胞的缺陷。红细胞的寿命可以用放射性核素“Cr标记红细胞的方法进行测定。临床分类按发病机制一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血(一)红细胞膜异常性溶血性贫血1、遗传性红细胞膜缺陷2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂(GPI)锚链蛋白异(PNH)(二)遗传性红细胞内酶缺乏(G6PD)1.戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。2.无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。(三)珠蛋白和血红素异常1.珠蛋白肽链结构异常——不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。2.珠蛋白肽链数量异常——地中海贫血。一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血1、免疫性溶血性贫血:(1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。(2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。2、血管性溶血性贫血:(1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。(...

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