急性小脑炎小脑外形小脑两侧膨隆为小脑半球，中间狭细为小脑蚓。小脑的解剖•小脑位于脑桥及延髓的后方，占后颅窝的大部分，被小脑幕覆盖，成人小脑中约150克，约占脑重量的10%。小脑的解剖•小脑的表面有很多横向的窄沟，少数的沟较深，称为裂。原裂和后外侧裂是两条最深的裂，将小脑分为三个主要的叶。小脑的形态分叶•绒球小结叶（古小脑）：接受来自前庭核的纤维，协调眼和肢体与重力相关的运动及头部空间运动，负责躯体平衡。•前叶（旧小脑）：接受脊髓小脑前后束纤维，与肌张力调节有关。•后叶（新小脑）：经脑桥核接受大脑半球的传入，主要参与随意运动的调节。小脑的功能分叶•前庭小脑：主要由绒球小结叶构成，对维持躯体平衡发挥作用，控制眼球运动和协调头部运动时眼球为保持视像进行的凝视运动。病变时：导致明显的平衡障碍，出现倾倒、共济失调步态和代偿性宽基步态等，可出现自发性眼震•脊髓小脑：纵贯小脑体前叶和后叶的正中部分，控制肌张力和调节进行中的运动。配合大脑皮质对随意运动进行实时的管理。病变时：肌张力减退、运动笨拙或不准确、共济失调、辨距不良、震颤等。•皮质小脑：为小脑外侧区，皮质小脑被认为是与大脑皮质感觉联络区、运动区及基底节共同参与随意运动的计划及运动编程。病变时：除了可引起肢体远端肌张力下降和共济失调，还使运动起始迟缓。小脑以三对脚与脑干相连三对小脑脚从上往下依次是：•小脑上脚（结合臂）——中脑•小脑中脚（桥臂）——脑桥•小脑下脚（绳状体）——延髓•所有小脑传入和传出纤维，均经过三对小脑脚进出小脑。急性小脑炎•急性小脑炎，又称“急性小脑性共济失调(acutecerebellarataxia)”，也有人称其为“局限性小脑脑炎”。•急性小脑炎以儿童多见，成人发病较少，是一种较少见的临床综合征。且无实验室和影像学确诊依据，易导致治疗不及时，影响预后。临床特点一、多病因•本病病因至今未明，多发生于某些感染性疾病之后，即具有一定的潜伏期。一般潜伏期为3-30天。即感染后3-30天内出现共济失调症状。文献曾报道发现，急性小脑炎之前的感染性前驱疾病包括：非特异的上呼吸道感染、胃肠道感染、非瘫痪的脊髓灰质炎、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症、伤寒、猩红热、白喉等。临床特点一、多病因•有学者从本病患者血液中和脑脊液中分离出各种病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、水痘病毒等。•基于上述，有学者提出，本病的发病机理可能是：•1.仅限于小脑系统的变态反应性脑炎•2.病毒对中枢神经系统的直接侵犯•3.病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。临床特点二、起病急•该病起病急骤，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出现小脑性共济失调症状，且进展迅速。临床特点三、临床表现欠典型•步态不稳、不随意运动、眼球异常运动时本病的三大主征。其中，步态不稳是不可缺少的症状，其他两项的发生率只占40-50%。其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清也较常见。全身症状不明显，可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现。体温多数正常，感觉功能正常，颅神经多不受累。眼底正常，脑膜刺激征罕见。临床特点四、辅助检查缺乏特异性•脑脊液检查多数正常。可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高。•脑电图多数正常，急性期可有慢波增多。•颈椎X线片和TCD、头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴别。诊断•由于急性小脑炎的诊断缺乏辅助检查的金指标，目前认为，本病的诊断应依据以下几点：•1.患者既往身体健康，病前一个月内可有病毒或细菌感染的前驱疾病。•2.急性起病的的步态障碍、行走不稳。•3.临床体查发现小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及语言障碍。•4.脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高。•5.头部MR正常，或表现为小脑齿状核异常信号，小脑蚓部或半球萎缩。•6.具有自限性，皮质激素治疗预后良好。鉴别诊断•1.后颅窝肿瘤虽有共济失调，但起病缓慢，四肢共济程度不对称，常在肿瘤侧明显，常伴有颅压增高和颅神经受损的体征。影像学检查可提示病变征像。•2.药物引起的共济失调如苯妥英钠、异烟肼、安定、5-氟脲嘧啶等，可根据病史及用药情况协助...
