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系统性红斑狼疮研究进展系统性红斑狼疮研究进展北京大学第三医院北京大学第三医院风湿免疫科风湿免疫科邓晓莉邓晓莉概述概述•发病机制研究进展发病机制研究进展•临床表现研究进展临床表现研究进展•诊断标准研究进展诊断标准研究进展•治疗研究进展治疗研究进展•其它其它发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–遗传遗传CriswellLA.TheRheumatologist.2011,February26-32.发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–遗传遗传Petri.Lakattaetal.AmJMed.1994;96:254-59.发病机制进展发病机制进展•致病因素致病因素–环境因素环境因素•紫外线：春天易复发紫外线：春天易复发•药物药物//添加剂：紫锥菊、复方新诺明添加剂：紫锥菊、复方新诺明•吸烟吸烟•感染：感染：EBEB病毒、病毒、CMVCMV病毒病毒•硅硅•水银水银•杀虫剂杀虫剂临床表现进展临床表现进展•疾病表现形式疾病表现形式–慢性活动模式（慢性活动模式（50%50%））–复发复发--缓解模式缓解模式•维持缓解的比例小、持续时间短维持缓解的比例小、持续时间短SLESLE分类诊断标准分类诊断标准(1997)(1997)11、、颊部红斑颊部红斑22、盘状红斑、盘状红斑33、、光过敏光过敏44、口腔溃疡、口腔溃疡55、关节炎、关节炎66、浆膜炎：胸膜炎或心包炎、浆膜炎：胸膜炎或心包炎77、肾损害：尿蛋白、肾损害：尿蛋白0.5/240.5/24小时或小时或3+3+或细胞管型或细胞管型88、神经系统异常：、神经系统异常：抽搐或精神病抽搐或精神病99、血液学异常：、血液学异常：溶贫或白细胞溶贫或白细胞<4000/mm<4000/mm33,,或淋巴细胞或淋巴细胞<1500<1500或血小板或血小板<10<1033/mm/mm331010、免疫学异常：、免疫学异常：dsDNAdsDNA抗体抗体((＋＋))或抗心磷脂抗体或抗心磷脂抗体((＋＋))或或SmSm抗体抗体((＋＋))1111、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性*以上以上1111项中先后或同时至少项中先后或同时至少44项阳性者可诊项阳性者可诊断。断。敏感性敏感性9797％、特异性％、特异性8989％％临床标准临床标准1.1.急性或急性或亚急性皮肤狼疮亚急性皮肤狼疮2.2.慢性皮肤狼疮慢性皮肤狼疮3.3.口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡4.4.非瘢痕形成引起的非瘢痕形成引起的脱发脱发5.5.滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节关节或者伴有晨僵的关节压痛压痛6.6.浆膜炎浆膜炎7.7.肾脏肾脏::尿蛋白尿蛋白//肌酐异常肌酐异常((或或24hr24hr尿蛋白尿蛋白>500mg)>500mg)或红细胞管或红细胞管型型8.8.神经系统神经系统::癫痫发作癫痫发作,,精神异常精神异常,,多发性单多发性单神神经炎经炎,,脊髓炎脊髓炎,,外周或颅神经病外周或颅神经病,,脑炎脑炎((急急性精性精神错乱状态神错乱状态))9.9.溶血性贫血溶血性贫血10.10.白细胞减少白细胞减少(<4000/mm(<4000/mm33，至少一次，至少一次))或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少(<1000/mm(<1000/mm33至少一至少一次次))11.11.血小板减少血小板减少(<100,000/mm(<100,000/mm33，至少一次，至少一次))免疫学标准免疫学标准1.ANA1.ANA高于正常值高于正常值2.2.抗抗dsDNAdsDNA抗体高于正常值抗体高于正常值((ELISAELISA方法方法要两次均高于正常值要两次均高于正常值))3.3.抗抗SmSm抗体抗体4.4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体狼疮抗凝物狼疮抗凝物梅毒试验假阳性梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体((两次异常或中高滴度两次异常或中高滴度))抗抗--ββ2GP12GP15.5.低补体低补体:C3;C4;CH50:C3;C4;CH506.6.直接直接CoombsCoombs试验阳性试验阳性((非溶血性贫血非溶血性贫血))肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎,,并且并且ANA+ANA+或抗或抗dsDNA+dsDNA+或满足或满足44条标准条标准((临床和免疫学标准至少各临床和免疫学标准至少各一条一条))SLICCSLICC对对ACRACR分类标准的修订分类标准的修订(2009)(2009)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)非瘢痕性脱发非瘢痕性脱发•患者宣教患者宣教•对症治疗对症治疗•去除预后不良因素去除预后不良因素•患者宣教患者宣教•对症治疗对症治疗•去除预后不良因素去除预后不良因素•激素激...