Rasmussen脑炎VIP专享VIP免费

Rasmussen脑炎的临床、病理及治疗进展The2005EuropeanconsensusremainstheacceptedguidelineforevaluativecriteriaRasmussen’sencephalitis:clinicalfeatures,pathobiology,andtreatmentadvances.LancetNeurol2014;13:195–205Rasmussen脑炎（RE）临床特点•aprogressivedisease•drug-resistantfocalepilepsy•progressivehemiplegia（偏瘫）•cognitivedecline•withunihemispheric（单侧半球）brainatrophy流行病学•主要见于儿童，平均发病年龄6岁，婴幼儿到青年均可见•German：2-4casesper10millionpeopleaged18yearsandyoungerperyear•UK:anincidenceof1-7per10millionpeopleaged16yearsandyoungerperyear•性别、地理位置、种族等未见明显差异ThreediseasestagesRE•Prodromalstage:Non-specific,lowseizurefrequency,andmildhemiplegia•Acutestage:Frequentseizures,oftenepilepsiapartialiscontinua（EPC）;progressivehemiparesis,hemianopia（偏盲）,cognitivedeterioration,andaphasia（失语）(ifdominanthemisphereaffected)•Residualstage:Permanentandstableneurologicaldeficitsandcontinuingseizures典型Rasmussen脑炎各期临床表现•前驱期：缓慢起病，癫痫多为部分性发作，伴有轻度偏瘫•急性期：癫痫发作频繁，常伴随部分性癫痫持续状态（EPC）（约占50%），药物难以控制。病程中不同的部分性发作形式出现（不同的皮层区受影响），约1年后出现进展性偏瘫、偏盲、认知功能倒退和失语（影响到优势半球时）•后遗症期：相对静止，遗留永久神经功能缺失，包括精神症状和智力减退等，大脑半球进行性萎缩。难以控制的癫痫发作RE其他临床特点•部分RE有不同表现，青少年或成年期起病的RE约占总发病率的10%，临床进展更慢，神经功能缺失较儿童轻，更倾向于颞叶癫痫的特点•绝大部分为单侧半球受累表现，有的表现为半侧手足徐动症或半侧肌张力不全；极少表现为双侧半球受累（目前仍被争议），只有2例报告有双侧半球受累的组织学依据•目前尚没有RE半球切除术后对侧半球受累的报道•另有少部分RE早期无明显癫痫发作或延迟发作，单侧半球进展性受累-癫痫,并非RE不可避免的结果？RE影像学特点•颅脑影像学检查早期可正常•急性期：MRI显示单侧半球萎缩，常由颞叶岛盖开始，同时有颞角萎缩，侧裂扩大。MRI的特征性表现是一侧半球萎缩，表现为脑回和侧脑室扩大，脑白质高信号异常，皮质高信号，基底核尾状核头部轻、重度萎缩•皮质萎缩通常在额岛叶进行性发展，最先受累的部位常常最严重。最初的异常是额叶、岛叶、额岛叶、额颞岛叶、顶颞岛叶和额顶一枕岛叶。脑电图特点•非特异性，广泛异常•背景活动多为不规则慢波及低电压不对称波，占89％～90％，可见多灶或孤立性棘波，睡眠期呈非对称分布。•开始正常的EEG,癫痫发作几个月后受损半球可出现持续存在高幅δ活动波，EPC不一定会伴随可观察到的发作期图形。RE脑电图特点•健侧半球出现独立的间期放电异常，25%的病人在癫痫发作开始6个月后出现，62%的病人在3-5年后出现，对侧的异常放电与认知功能下降相关，可以作为一个标志。•但并不提示双侧病变诊断••AEuropeanconsensuspanelproposedformaldiagnosticcriteriaforRasmussen’sencephalitisin2005•随着免疫抑制治疗的开展，自然病程进展减慢，尤其是MRI大脑半球萎缩进展减缓，带来临床诊断困难Diagnosticcriteria-PartA(allthree)诊断标准-PartA•需同时满足如下3点：•1.临床特点：局灶性癫痫（伴或不伴EPC），单侧皮层功能缺失•2.脑电图：单侧半球背景变慢，伴或不伴痫样放电，同时为单侧起始的癫痫发作•3.MRI：单侧半球局灶性皮层萎缩伴至少具备下列之一：（1）灰质或白质T2/FLAIR高信号（2）同侧尾状核头高信号或萎缩Diagnosticcriteria-PartBDiagnosticcriteria-PartB•至少满足下列条件2条：•1.临床特点：EPC或进展性*单侧皮层功能缺失•2.MRI：进展性*单侧局灶皮层萎缩•3.组织病理：小胶质细胞、活化T细胞浸润或反应性星型胶质增生（不是必须存在）；如有大量的巨噬细胞、B细胞、浆细胞或病毒包涵体形成作为排Rasmussen脑炎诊断的依据鉴别诊断（一）...