file:///C|/html/呼吸科/肺嗜酸细胞组织细胞增生症.html疾病名：肺嗜酸细胞组织细胞增生症英文名：Langerhanscellhistiocvtosis缩写：LCH别名：Eosinophilicpneumonia；Pulmonaryeosinophilia；肺嗜酸细胞增多症；肺嗜酸性细胞增多症；嗜酸细胞性肺炎ICD号：J82分类：呼吸科概述：肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cellhistiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。Letter-Siwe病常发生于2岁以内儿童，起病急、病情常较重，以广泛的网状内皮系统、骨骼和肺浸润为特征。Hand-Schüller-Christian病是一种比较慢性经过的疾病，主要发生在儿童和青年人，以肺和骨受累最多见。临床上可出现经典性尿崩症，突眼以及溶骨性颅骨损害三联征。这些病变可有相互重叠，有些儿童表现为孤立性肺部表现，某些成人表现为更具恶性倾向、播散性病变。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF；然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。流行病学：LCH确切发生率尚不清楚。很可能有些病例误诊为特发性肺纤维化file:///C|/html/呼吸科/肺嗜酸细胞组织细胞增生症.html（第1／8页）[2008-4-2716:12:25]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/呼吸科/肺嗜酸细胞组织细胞增生症.html(IPF)。LCH没有职业和地理分布倾向。在一组研究中发现农民、伐木工人和接触家养动物者发病偏多，分别为21%、25%和77%。值得注意的是几乎所有报告病例均有吸烟史。因此认为吸烟可能是一病因因素。其他与吸烟相关的弥漫性肺实质疾病，还有呼吸性细支气管炎，间质性肺疾病/脱屑性间质性肺炎(RBILD/DIP)。LCH可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40岁)。早期文献提示男性偏多，然而近期文献表明男女发病相同，而且中年发病有所增高；如果确有改变的话，这则反映了当今社会妇女吸烟人数增多。种族因素在发病机制中有重要作用，白种人比非洲和亚洲后裔发病多，后者本病罕见。有报道LCH与很多恶性肿瘤相关，而且可能是一种癌前病变。Sadoun和同事报道了95例HX中有5例发生支气管肺癌。Tomashefsi和同事发现21例病人中有10例发展成为恶性(n=9)或良性肿瘤，其中3例肺癌、5例肺外肿瘤、2例淋巴瘤、1例肺类癌及1例纵隔神经节神经瘤；2例出现两种不同恶性肿瘤。2例先于、3例后于、3例同时于LCH诊断。Hodgkin病或非Hodgkin淋巴瘤均有与LCH相伴发病的报道。出现这些肿瘤，吸烟可能是一种致病因素，所以吸烟在LCH发病中的作用难以确定。病因：病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。发病机制：LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显著特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。烟草糖蛋白和其他调节糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH发病机制中发挥潜在的重要作用。最近的有关研究集中在白细胞游走的调节上。研究表明LCH发病机制包括调节白细胞和内皮细胞相互作用的黏附分子表达file:///C|/html/呼吸科/肺嗜酸细胞组织细胞增生症.html（第2／8页）[2008-4-2716:12:25]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/呼吸科/肺嗜酸细胞组织细胞增生症.html的改变。对中性粒...
