系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为31∶。发病年龄以20~50岁多见。病因尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:(一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。(二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。(三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。(四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。(五)免疫异常。症状:起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变,内镜下表现为食管粘膜的破损,即食管糜烂和/或食管溃疡。)引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化,吸收功能减损,以致营养物质不能正常吸收,而从粪便中排泄,引起营养缺乏的临床综合征群,亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻,粪便稀薄而量多,且含有较多油脂,又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起),脑神经病。检查:无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。血沉多数加快。X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。治疗:本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。(一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。(二)血管活性剂。主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。(三)结缔组织形成抑制剂。(四)抗炎剂。(五)免疫抑制剂。(六)物理疗法:包括音频电疗(是一种中频电疗方法,等幅正弦中频电疗法,有消炎、消肿、镇痛、促进血管神经功能恢复等作用。能治临床各种疾病,特别对肠粘连、大面积疤痕疙瘩、股外侧皮神经炎、带状疱疹、淋巴管炎和血栓性静脉炎等,有较好的疗效。)、按摩和热浴等。辅助检查系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;2.尿常规检查:可有...