第十五章造血系统疾病第一节小儿造血和血象特点广东药学院儿科学教研室黄云燕一、造血特点•胚胎期造血1）中胚叶造血期：胚胎第3周、卵黄囊2）肝脾造血期：胚胎6-8周3）骨髓造血期：胚胎4个月一、造血特点•生后造血1）骨髓造血：主要2）骨髓外造血二、血象特点•红细胞（RBC）数和血红蛋白（Hb）1）出生时RBC和Hb较高2）生理性贫血：自限性3）网织红细胞：3天内4%-6%；7天后降至2%以下；婴儿期以后与成人相同。二、血象特点•血红蛋白种类1）人类血红蛋白有6种多肽链α、β、γ、δ、ε和ζ2）不同的血红蛋白其肽链的组成不同二、血象特点血红蛋白多肽链Adult：HbAα2β2HbA2α2δ2Fetal：HbFα2γ2Embryonic：Hbporllandζ2γ2HbGowerⅠζ2ε2HbGowerⅡα2ε2二、血象特点•白细胞数与分类1）较成人多，8岁接近成人水平；2）出生时，中性粒细胞＞淋巴细胞；4-6天，中性粒细胞=淋巴细胞；中性粒细胞＜淋巴细胞4-6岁，中性粒细胞=淋巴细胞二、血象特点•血小板数：与成人相仿•血容量：新生儿10%儿童8%-10%成人6%-8%第二节小儿贫血概述贫血的定义•贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和血红蛋白量低于正常。•贫血是一种症状的描述，也作为独立疾病的名称。•小儿红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而异。小儿贫血的诊断标准•WHO资料：6个月-6岁Hb<110g/L6岁-14岁Hb<120g/L•中华儿科学会血液组暂定：新生儿期Hb<145g/L1-4个月Hb<90g/L4-6个月Hb<100g/L贫血的分类•贫血程度分类•病因分类•形态学分类贫血的分度轻中重极重小儿-90-60-30<30新生儿144-120-90-60<60单位：Hb(g/L)病因分类•红细胞和血红蛋白生成不足1）造血物质缺乏：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、维生素C和B6缺乏2）骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血3）其他：感染性、癌症性贫血、铅中毒•溶血性贫血1）红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷红细胞酶缺乏血红蛋白合成或结构异常2）红细胞外在异常免疫因素：新生儿溶血症非免疫因素：感染、理化因素、DIC病因分类病因分类•失血性贫血1）急性失血性贫血2）慢性失血性贫血形态学分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞<80<3232-38小细胞低色素性<80<28<32fl立方微米、pg微微克形态学分类可为确定贫血的病因和临床诊断提供依据。病因分类在形态学的基础上对病因进一步的分类。按照红细胞形态及引起贫血的原因对贫血进行分类更有助于贫血的诊断。
