干燥综合征诊断及医治指南VIP专享VIP免费

干燥综合征诊断及医治指南1.概念干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反映主要表此刻外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全世界性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为1:9-1：20。发病年龄多在40,50岁•也见于儿童。2．临床表现本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时刻，临床表现多样，病情轻重不同较大。2．1局部表现2．1．1口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引发下述常见症状：①有70%。80%患者诉有口于•但不必然都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在发言时需几回饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制进展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部份在10d左右能够自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发烧。对部份有腮腺持续性肿大者应警戒有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而滑腻。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严峻者痛哭无泪。部份患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。2．1．3其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体都可受累，使其分泌较少而出现相应症状。2．2系统表现除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状如乏力、发烧等。约有2／3患者出现系统损害。2.2.1皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时刻约为10d，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象：多不严峻，不引发指端溃疡或相应组织萎缩。2.2.2骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部份表现有关节肿胀，但多不严峻，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。2.2.3肾：国内报导约有30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引发的低血钾性肌肉麻痹，严峻者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷实验能够看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情形下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾小球受损的程度，是以细胞浸润为主仍是纤维化硬化为主，通过对病理的了解能够正确地指导医治。在这些患者中。小部份出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症乃至肾功能不全。2．2．4肺：大部份患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部份出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此致使呼吸功能衰竭而死亡。初期肺间质病变在肺x线片上并非明显，只有高分辨率肺CT方能发觉。还有小部份患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。2．2．5消化系统：胃肠道能够因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，专门是部份患者归并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕有。2．2．6神经系统：累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关...