甲状腺髓样癌VIP免费

甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌(MedullaryThyroidCarcinoma,MTC)(MedullaryThyroidCarcinoma,MTC)Chapter36:ThyroidChapter36:ThyroidChapter40:TheMultipleEndocrineNeoplasiaSyndromeChapter40:TheMultipleEndocrineNeoplasiaSyndrome——SabistonTextbookofSurgery,18SabistonTextbookofSurgery,18ththEditionEdition甲状腺癌和甲状腺癌和MTCMTC甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1%1%甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约40/40/一百万一百万乳头状癌乳头状癌滤泡癌滤泡癌髓样癌——占髓样癌——占5%5%～～10%10%未分化癌未分化癌MTCMTC的临床表现的临床表现MTCMTC起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称CC细胞）细胞）临床表现：临床表现：3030％的％的MTCMTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状症状MTCMTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现也可出现远处转移的表现降钙素降钙素基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTCMTC患者基础降患者基础降钙素水平均升高钙素水平均升高若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平>200pg/ml>200pg/ml则则100100％有％有MTCMTC的存在的存在可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子约约33％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别MTCMTC和其他情况和其他情况血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：0.5g/kg0.5g/kg五肽促胃液素五肽促胃液素55～～1010秒内静推后，秒内静推后，22、、55抽血抽血检测降钙素水平检测降钙素水平其他因子其他因子CEACEA：：5050％的患者可有增高％的患者可有增高钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白AA、、ACTHACTH等等MTCMTC的血清标记物的血清标记物特点特点遗传遗传合并异常合并异常基因缺陷基因缺陷散发散发MTCMTC单结节单结节无无无无RETRET突变（突变（>20%>20%））MEN2AMEN2A多发结节双多发结节双侧侧常染色体常染色体显性显性嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢RETRET胞外半胱氨酸密码胞外半胱氨酸密码子子MEN2BMEN2B嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠RETRET酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子FMTCFMTC无无RETRET胞外、内半胱氨酸胞外、内半胱氨酸密码子密码子散发性散发性MTCMTC，占，占7575％％遗传性遗传性MTCMTC，占，占2525％％MEN2A[MultipleEndocrineNeoplasia(MEN2A[MultipleEndocrineNeoplasia(多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤)2A])2A]MEN2BMEN2BFMTCFMTC（（familialnon-MENmedullarythyroidcarcinomafamilialnon-MENmedullarythyroidcarcinoma））MTCMTC的分类的分类MENMEN综合征综合征MENMEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化MEN1MEN1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等，与前叶腺瘤等，与MTCMTC无关无关MEN2MEN2特点：特点：包括包括MEN2AMEN2A、、MEN2BMEN2B和和FMTCFMTC，所有，所有MEN2MEN2患者均会发展为患者均会发展为MTCMTCMEN2AMEN2A：：42%42%合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，10%10%～～35%35%合并甲旁亢合并甲旁亢MEN2BMEN2B：：40%40%～～50%5...