欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读——肺动脉高压诊治规范建议类别和证据水平建议类别Ⅰ级已有充分证据证实和/或一致公认是有益、有用和有效的治疗；Ⅱ级对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和/或观点有分歧；Ⅱa级有关证据/观点倾向有用/有效；Ⅱb级有关证据/观点不能充分肯定有用/有效；Ⅲ级有充分证据证实和/或一致公认是无用/无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。证据水平A证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；B证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；C仅是专家共识和/或小规模研究、回顾性研究、注册研究。肺动脉高压的概念肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。肺动脉高压的判定标准：肺动脉平均压≥25mmHg（适合于所有类型的肺动脉高压）。目前所发表的临床资料不支持运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压≥30mmHg作为肺动脉高压诊断标准！肺动脉高压的临床分类动脉性肺动脉高压（PAH）：特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致的肺动脉高压、相关性肺动脉高压（结缔组织病、HIV感染、先天性心脏病、血吸虫病等）、新生儿持续性肺动脉高压肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病左心疾病所致的肺动脉高压：收缩及舒张功能不全、瓣膜病肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停等慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明和/或多种因素所致肺动脉高压表3最新的肺动脉高压临床分类（DanaPoint，2008）1.动脉型肺动脉高压（PAH）1.特发性肺动脉高压(IPAH)2.可遗传性肺动脉高压(家族性2003威尼斯)1.BMPR22.ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)3.不明基因3.药物和毒物所致的肺动脉高压4.相关性肺动脉高压1.结缔组织病2.HIV感染3.门脉高压4.先天性心脏病5.血吸虫病6.慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受体2)肺动脉高压的诊断对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征时，动脉型肺动脉高压应被考虑为一种鉴别诊断。对于怀疑为肺动脉高压的病人，我们需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）,首先确定是否为最常见的第2类和第3类PH，然后鉴定是否为第4类CTEPH，最后诊断第1类并区分各亚类，以及诊断少罕的第5类。表9根据WHO1998年制定的NYHA心功能分级进行修订的肺动脉高压功能分级Ⅰ级患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅱ级患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。他们在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅲ级患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。他们在静息状态下无不适，低于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅳ级患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心衰竭的体征，即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难...
