狼疮性肾炎本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生网址:http://www.12320bst.com肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。临床表现之一。狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为2929－－65%65%，，－年龄－年龄－性别－性别－种族－种族－病程－病程临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。确诊确诊SLESLE时，临床时，临床LNLN为为24.24%24.24%；；半年后为半年后为42.42%42.42%；；一年为一年为61.29%61.29%；；二年时为二年时为72.4%72.4%；；四年时高达四年时高达92.31%92.31%。。可见可见SLESLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎病例最终都会发生狼疮性肾炎狼疮性肾炎诊断标准A具备下述三项指标之一肾活检证实系膜增殖IIB、局灶增殖、弥漫增殖、膜性肾小球肾炎在1年的病程中Ccr下降大于30%24小时尿蛋白排泄量大于1克狼疮性肾炎诊断标准B具备下述标准四项中的三项Alb小于3g/dl持续性2+—4+的蛋白尿尿中可见颗粒、透明、蜡样或Rbc管型尿中持续性5/HPFRbc一狼疮性肾炎的病因病因不明，病因不明，环境因素（药物、毒物、饮食、感染等）环境因素（药物、毒物、饮食、感染等）遗传背景（组织相容抗原遗传背景（组织相容抗原,,细胞因子细胞因子,,细胞受细胞受体体,,细胞因子受体等表达的不同）细胞因子受体等表达的不同）性激素（雌激素）性激素（雌激素）其他其他二狼疮性肾炎的发病机理免疫反应的调节异常，免疫反应的调节异常，TT辅助细胞功能增强；辅助细胞功能增强；TT抑制细胞功能受抑，导致产生抗核蛋白抗体。抑制细胞功能受抑，导致产生抗核蛋白抗体。通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎症损伤。症损伤。抗磷脂抗体，并发血管内血栓形成。抗磷脂抗体，并发血管内血栓形成。LN与HLAHLA-7；HLA-DRW2与LN易感性有关HLA-DRW2，HLA-DQ1W与年轻患者发病及高反应性有关HLA-DQW2与大龄发病及Ro-Lo抗体相关LN发病的其他因素雌激素的刺激病毒感染的影响LN是免疫符合物肾炎LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合物免疫复合物在肾内沉积的机制免疫复合物的沉积形式免疫复合物的沉积形式““原位性”免疫复合物的形成原位性”免疫复合物的形成原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数量及亲合力有关。体的数量及亲合力有关。DNADNA抗原与抗原与GBMGBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自亲合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由形式存在、并与由形式存在、并与GBMGBM结合。在狼疮性膜性肾结合。在狼疮性膜性肾病中已观察到抗核抗体，抗病中已观察到抗核抗体，抗DNADNA抗体滴度较低；抗体滴度较低；狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼疮性肾炎的抗体水平，有时甚至不可测得。疮性肾炎的抗体水平，有时甚至不可测得。通过旁路及传统途径激活补体通过旁路及传统途径激活补体,,狼疮性肾炎者常於狼疮性肾炎者常於循环中检测到循环中检测到C3C3（旁路途径激活）及（旁路途径激活）及C4C4（传统途（传统途径激活）肾炎因子径激活）肾炎因子以补体以补体--白细胞（多个核及单个核）依赖性及膜攻白细胞（多个核及单个核）依赖性及膜攻击性补体（击性补体（MACMAC）直接攻击两种途径引起肾组织破）直接攻击两种途径引起肾组织破坏坏三、狼疮性肾炎的病理表现狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎病理的特异性表现狼疮性肾炎病理的特异性表现活动性病理损害与慢性病理损害活动性病理损害与慢性病理损害狼疮性肾...
