您的孩子已经确诊有听力损失现在您需要做的是尽快为孩子选配助听器1.1“我的孩子听力很差，医生建议为孩子做电子耳蜗，我还用选配助听器吗？”是的，您仍旧需要为孩子选配助听器。我们先来了解一下耳蜗植入的条件：年龄≥18个月；双耳极度感音神经性聋；连续应用助听器至少6-12个月，并且参与早期介入系统而没有明显改善；符合医学标准。所以，即使要做电子耳蜗也要有助听器佩戴史，这是因为儿童年纪太小时测听结果往往并不全面，所以手术要慎重；另外儿童在手术前要有声音感知能力，这也要通过佩戴助听器来获得。1.2常见的遗传性聋及综合征（一）出生时即已表现为聋的遗传性聋及综合征1．内耳发育不全性聋；又可细分为四种类型（1）内耳不发育性聋：属常染色体显性遗传。内耳完全不发育，往往伴有智力发育障碍和其他畸形。（2）内耳发育不全性聋：为常染色体显性遗传。耳聋可以是单侧性的，也可以是双侧性的，其程度与畸形程度常不一致，听力损失可轻可重，大多数病人只有低频残余听力。（3）蜗球囊发育不全性聋：属常染色体隐性遗传，是内耳发育不全中最常见的一种，病变轻者可有残余听力。由于骨迷路发育正常，在内耳CT有时查不到异常。（4）蜗管发育不全性袭：遗传方式不明，高频听力损失严重，可有部分低频听力。2．耳聋眼病—白额发综合征：可能为常染色体显性遗传。病人主要特征是：双眼距增宽、鼻梁扁平、两侧眉毛向中线方向过度生长；眼球（虹膜）颜色异常，可以是单侧，也可以是双侧；前额部有白发；耳聋程度不定，可能是一侧聋，也可能是双侧聋。3．白化病伴耳聋：为常染色体显性遗传，也有的是隐性或伴性遗传。主要表现为白皮肤、白头发、白虹膜，耳聋是双侧性且呈重度聋。4．色素过度沉着伴耳聋：可以是常染色体显性遗传，也可以是隐性或伴性遗传。皮肤色素沉着自儿童期就已开始，逐渐加重，至成年时为大面积甚至全身性改变，耳聋程度极重。5．先天性聋—甲状腺肿综合征：系常染色体隐性遗传。出生时即存在耳聋，甲状腺肿多在青春期出现，是由于不正常碘代谢造成的，与缺碘有密切关系。6．耳聋—心电图异常综合征：系常染色体隐性遗传。耳聋为双侧性深度感觉神经性聋，心电图有异常改变，可突然死亡。7．指（趾）甲营养不良伴耳聋：系常染色体隐性遗传。病人常表现为重度高频缺失性聋，同时伴有指（趾）甲短小、营养不良，有时可有毛发、牙齿等缺损8．聋哑—视网膜色素变性综合征：系常染色体隐性遗传，也有显性或伴性遗传。耳聋为重度感觉神经性聋，视力逐渐下降，有失明的可能，有时还伴有嗅觉消失、失语、智能发育不全及前庭功能障碍。9．染色体畸变性聋：常见于13三体型和18三体型，是染色体数量异常造成的，除耳聋外，尚有外耳、中耳及面部畸形。染色体检查可以确定（二）生后迟发性遗传性聋1．家族性进行性感觉神经性聋：属常染色体显性遗传。患儿出生时听力正常，至10岁左右听力开始下降，且逐渐加重，最终可达全聋。2．遗传性肾炎伴耳聋；属常染色体显性遗传。主要表现为血尿、肾功能减退和双侧对称性耳聋，耳聋常自10岁左右开始，以男性为重。3．视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：属常染色体隐性遗传。视网膜变性自1岁即开始，耳聋在10岁左右出现，并逐渐加重，且伴有糖尿病。4．变形性骨炎伴耳聋：属常染色体显性遗传。特征是颅骨、腿部长骨变形同时有耳聋，一般到中年开始发病。5．耳硬化症；属常染色体显性遗传。青春期开始发病，主要表现为耳聋且逐渐加重，手术治疗效果尚佳。6．酮酸尿症伴耳聋：属常染色体隐性遗传。患者表现为酮酸尿、智力发育不全、共济失调等，耳聋严重且进展快，5～6岁即可全聋。（三）其他遗传性聋家族性高脂蛋白血症伴耳聋（常染色体显性遗传）；颌面骨发育不全综合征（常染色体显性遗传）；颌面骨形成不全综合征（常染色体显性遗传）；耳聋—色素性视网膜炎综合征（常染色体隐性遗传）；非梅毒性角膜实质炎及耳蜗前庭综合征（常染色体隐性遗传）脂肪软骨营养不良症（常染色体隐性遗传）；耳聋进行性骨化性肌炎综合征（常染色体隐性遗传）；家族性黑型白痴（常染色体隐性遗传）1.3耳聋遗传吗？有些聋儿家长想再生一个孩子，但是...
