临床小儿外科杂志２０１４年１２月第１３卷第６期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ．１３，Ｎｏ．６ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—６３５３．２０１４．０６．０２２作者单位：江苏省徐州市儿童医院外科（江苏省徐州市，２２１０００），Ｅｍａｉｌ：ｌｉｓｈｉｘｉａｎｎ＠１６３．ｃｏｍ，通讯作者：张宏伟·临床研究·升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症李世宪张宏伟刘丰丽曹慧邹华新【摘要】目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自２００６年６月至２０１３年６月本院收治的１５例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料，一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检，术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症；６～１２个月后，行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术；记录术后并发症的发生情况，并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功，平均住院时间１０．５ｄ，平均出血量３０ｍＬ，术后出现小肠结肠炎２例；无肠吻合口瘘、切口感染、肛门狭窄等，无死亡病例；术后随访１～２年，平均随访１．２年，术后早期肛周有红肿、糜烂，６个月后基本消失；术后大便次数约６～９次／ｄ，２年后大便次数约２～３次／ｄ；粪便由稀水样转为软粪；１例出现污粪，无大便失禁；随访血电解质、血红蛋白、白蛋白、球蛋白均正常，生长发育良好，接近正常儿；发现巨结肠根治术后直肠静息压、肛管静息压均较术前明显减低（Ｐ＜００５）；１例出现直肠肛门抑制反射。结论升结肠贴补回肠直肠心形吻合术既保留了吸收功能较好的右半结肠，符合结肠生理，同时行回肠直肠心形吻合，吻合口呈心形斜面，口径宽大且不在同一平面上，无狭窄、盲袋及闸门综合征的发生，可获较好排便功能，是根治全结肠无神经节细胞症的一个有效而可行的术式。【关键词】Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病；吻合术，外科；治疗结果ＣｌｉｎｉｃａｌｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｏｎｒｅｓｅｒｖｉｎｇａｌｌｃｏｌｏｎａｎｄｃｏｌｏｒｅｃｔａｌｈｅａｒｔｓｈａｐｅａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓｉｎｔｈｅｒａｄｉｃａｌｃｕｒｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｏｆｔｏｔａｌＨｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓＤｉｓｅａｓｅ．ＬＩＳｈｉｘｉａｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇｗｅｉ，ＬＩＵＦｅｎｇｌｉ，ｅｔａｌ．ＸｕｚｈｏｕＣｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｘｕｚｈｏｕ２２１０００，Ｃｈｉｎａ，Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＺＨＡＮＧＨｏｎｇｗｅｉ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｆｅｃｔｓｏｆａｓｃｅｎｄｉｎｇｃｏｌｏｎｓｕｂｓｉｄｉｅｓｉｌｅｏｒｅｃｔａｌｂｙｈｅａｒｔｓｈａｐｅｄａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓｉｎｔｒｅａｔｉｎｇｔｈｅｅｎｔｉｒｅｃｏｌｏｎＨｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ１５ｃａｓｅｓｏｆｓｅｖｅｒｅｂｌｏａｔｉｎｇ，ｌｏｗｓｍａｌｌｂｏｗｅｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎａｎｄｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎｉｎｎｅｏｎａｔａｌｔｒｅａｔｅｄｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＪｕｎ．２００６ｔｏＪｕｎ．２０１３ｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄａｎｄａｎａｌｙｚｅｄ．Ａｌｌｔｈｅ１５ｃａｓｅｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｅｍｅｒｇｅｎｃｙｓｕｒｇｅｒｙｏｆｉｌｅａｌｆｉｓｔｕｌａｐｌｕｓｍｕｌｔｉｐｌｅｃｏｌｏｎｉｃｂｉｏｐｓｉｅｓｉｎｐｈａｓｅＩ，ａｎｄｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｔｏｂｅｅｎｔｉｒｅｃｏｌｏｎＨｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｅｔｅｃｔｉｏｎ．ＴｈｅｐｈａｓｅＩＩｓｕｒｇｅｒｙｏｆａｓｃｅｎｄｉｎｇｃｏｌｏｎｓｕｂｓｉｄｉｅｓｉｌｅｏｒｅｃｔａｌｂｙｈｅａｒｔｓｈａｐｅｄａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄ...
