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皮质醇增高症与功能皮质醇增高症与功能减退减退皮质醇增高症皮质醇增高症CushingSyndromeCushingSyndrome定义:肾上腺皮质分泌过量的糖定义:肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇。临床表现为满月脸,皮质类固醇。临床表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹、痤疮,高血压,骨质蔬松紫纹、痤疮,高血压,骨质蔬松等。等。人群分布:成人>儿童、女>男。儿童以癌多;男人群分布:成人>儿童、女>男。儿童以癌多;男性增生多;女性增生、瘤可见,如男性化表现明显性增生多;女性增生、瘤可见,如男性化表现明显提示癌提示癌病因病理病因病理一、一、ACTHACTH过多:致肾上腺增生,称过多:致肾上腺增生,称CushingCushing病病二、原发性皮质肿瘤:二、原发性皮质肿瘤:11,腺瘤,,腺瘤,22,癌,,癌,33,不依赖,不依赖ACTHACTH的双侧小结节、大结节的双侧小结节、大结节增生增生三、异源性三、异源性ACTHACTH::肺癌、胸腺癌、胰癌等肺癌、胸腺癌、胰癌等临床表现临床表现一、脂代谢障碍:二、蛋白谢障碍:一、脂代谢障碍:二、蛋白谢障碍:三、糖代谢障碍:四、电解质紊乱:三、糖代谢障碍:四、电解质紊乱:五、高血压:六、抗感染力下五、高血压:六、抗感染力下降:降:八、造血系:七、性功能障碍:八、造血系:七、性功能障碍:八、精神神经:十、皮肤色素沉着:八、精神神经:十、皮肤色素沉着:诊断诊断(一)临床表现(一)临床表现(二)皮质醇增高、失去昼夜节律,(二)皮质醇增高、失去昼夜节律,不被小剂量地米抑制。不被小剂量地米抑制。(三)病因:癌(三)病因:癌——年幼、发展快、低年幼、发展快、低钾性碱中毒、女性男性化。异位钾性碱中毒、女性男性化。异位ACTHACTH——少有典型肥胖、紫纹、多少有典型肥胖、紫纹、多血质外貌,以色素沉着低钾及原发灶血质外貌,以色素沉着低钾及原发灶表现。表现。

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