生堡鱼退堂苤查!Q!!至!!旦箜!!鲞筮!!塑鱼地!』旦!坐!!!!：堕!!!坐!望!!!!：!!!：!!：№：!!血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组一、概述血栓性血小板减少性紫癜(rITllP)为一组微m管m栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。1TrP的主要发病机制涉及血管性血友病因子(VwF)裂解蛋白酶(ADAMTSl3)活性缺乏、血管内皮细胞VwF异常释放、血小板异常活化等方面。rITllP分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTSl3基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性rITI’P多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，预后不佳。二、临床表现1．出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。2．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。3．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点。4．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。5．发热。三、实验室检查1．血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。2．血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升DOI：10．3760／cma．j．issn．0253-2727．2012．11．025通信作者：阮长耿，余自强，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所215006，Email：cshcma@medmail．corn．cn·标准与讨论·高者见于心肌受损。3．凝血检杏：APTY、胛及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。4．血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：采用残余胶原结合试验或FRET．VwF荧光底物试验方法。遗传性1TrP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性1TrP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。5．Coombs试验阴性。四、诊断要点目前，ITI’P的诊断需具备以下各点：1．具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。2．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3．血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性1TrP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。部分患者此项检查正常。4．排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。五、治疗方案与原则1．治疗原则：本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。2．治疗方案：(1)血浆置换疗法：为首选治疗，采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40～60mL／kg)，每Hl～2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20～40ml·kg～·d，注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。对继发性1TrP患者血浆置换疗法常无效。万方数据www.medlive.cn·984史堡查适生苤查!!!!至!!旦筮!!鲞箜!!塑鱼!i!』旦!里!!!!，堕!!!坐!堕!!!!：y!!：!!：№：!!(2)免疫抑制治疗：发作期rITllP患者辅助使用甲泼尼龙(200mg／d)或地塞米松(10～15mg...
