http://www.qiuyi.cn/系统性红斑狼疮的肺部表现有什么系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病,突出表现有多种自身抗体,并通过自身免疫复合物等途径,造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为:肺部感染,胸膜炎,急性狼疮性肺炎,肺泡出血,急性可逆性低氧血症,慢性间质性肺炎(纤维化),阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,呼吸肌无力,肺动脉高压,肺血栓栓塞,阻塞性肺病,上呼吸道功能障碍[2-4]。SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现,发病率报道不一,有认为达60%[2,5],而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%,肺受累者占3%,在整个病程中胸膜受累可达36%,肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状,重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠,部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良,死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6,7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。一、胸膜病变SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见,胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现,发病率17-60%[3,8,9],尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9,10,14]。胸膜炎可为SLE首发症状,45-60%患者表现为胸痛,常伴呼吸困难、咳嗽、低热,可伴或不伴胸腔积液[9]。胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维化,纤维素性胸膜炎伴不同程度机化,苏木精体罕见[2,3,9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节,免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2,3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性,一般非血性。均为渗出液,蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高[9,14]。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1:320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞,具有相对特异性,但敏感性不高[2,11]。SLE胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性,但类风湿性关节炎(RA)也可出现类似变化。与后者不同的是,SLE胸腔积液中GLU的水平更高(>56mg/dl,RA<20mg/dl);而RA胸腔积液中LDH的水平更高(>500IU/L)[12]。16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9],但Fenlon等[13]分析34例SLE,通过高分辨CT(HRCT)发现仅21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量,双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。http://www.qiuyi.cn/二、急性狼疮性肺炎(AcuteLupusPneumonitis,ALP)ALP是指突然发生的非感染性肺炎,常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道估计发病率为1-4%[9]。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热,部分表现为咯血[9,14]。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症,重者可出现呼吸衰竭[2]。ALP可为SLE首发症状,也可在SLE病程的任何阶段出现。由于其死亡率高达50%,所以及时果断的诊断十分关键[2]。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者,尤其应警惕ALP。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期[2]。ALP的病理非特异性,其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。偶可见苏木精体和狼疮细胞,被认为对诊断SLE特异性高[2,4,9]。可见免疫球蛋白及补体沉积。大血管的血管炎改变十分罕见,有时可见累及毛细血管的微血管炎、小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润,但不常见[3,9,14]。这些组织改变的发生机制尚存争议[4,9]。胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高。多数伴胸腔积液。三、弥漫肺泡出血(DiffuseAlveolarHemorrhage,DAH)DAH很少见,发病率约占SLE的2%,SLE住院患者的1.5-3.7%,SLE因肺部病变住院患者的22%[16,24]。临床表现各异,可为轻症、隐匿或慢性,也可为急性、重症甚至危及生命。DAH是SLE的...