系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习VIP免费

’示：中度限制性通气功能障碍；重度弥散功能障碍。血常规：白细胞计数13．9×109／L、中性粒细胞0．82。肌电图示：肌源性受损。行左侧三角肌活检，镜检提示：肌纤维呈不同程度萎缩，肌纤维呈条形、角形、不规则形。坏死肌纤维散在分布。间质水肿。结缔组织轻度增生。问质中、血管旁可见灶性炎细胞浸润。．病理诊断：肌源性损伤，肌肉符合多发性肌炎。最后诊断：多发性肌炎。肺问质纤维化继发感染。给予激素、免疫抑制剂、抗感染等治疗后，患者咳嗽、胸闷、气短症状明显缓解。出院前复查心肌酶CK979U／L、CK-MB90U／L、LDH527U／L、AST62U／L。讨论多发性肌炎是只有肌肉病变而无皮肤损害的自身免疫性结缔组织疾病，通常累及横纹肌，当心肌受累可产生心力衰竭、心动过速或过缓、心脏扩大、心肌损害等。本病患病率约为2～10／10万人口，其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童和45～60岁成人，女性患病率为男性的两倍。临床表现为四肢对称性近端肌无力，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，病程中任何时期均可发生心肺改变。肌酶谱提示CK及CK-MB明显升高，以CK升高与CK-MB升高不成比例为特点。肌钙蛋白是心脏特有的心肌蛋白，当心肌受损如心肌梗死、心脏外科手术、心肌炎、多发性肌炎累及心肌等时，肌钙蛋白释放至胞外，引起血清肌钙蛋白升高。该患者病前有“感冒”病史，有四肢近端肌无力，虽无明显肌肉疼痛，但肌电图及三角肌活检均支持多发性肌炎，且CK升高为CK—MB的30倍，并持续两个月高水平，故诊断多发性肌炎明确。多发性肌炎患者心肌酶升高，累及心肌时肌钙蛋白阳性，极易误诊为急性心肌梗死，当遇有心肌酶长时间升高，CK与CK-MB升高不成比例，且心电图缺乏动态演变者，应详细询问病史、认真查体，以防遗漏有价值的线索，并注意考虑多发性肌炎的可能。．收稿日期：2007—07—02编辑；姜恒丽系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习金京春，马天泽，关宏锏，朴素宙，太善姬，金春海。(延边大学附属医院血液内科，吉林延边133000)关键词：红斑狼疮，系统性；肺泡；出血中图分类号：R593．24文献标识码：B文章编号：1004—583X(2007)24—1797—02弥漫性肺泡出血(diffusealveolarhemorrage，DAH)是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)的严重并发症之一，临床上少见，病死率高，并且临床表现不特异，常常漏诊误诊．其疗效和预后多取决于及时的诊治。现报道SLE并发DAH经激素冲击等疗法成功救治1例并做文献复习。1病历摘要患者，女，29岁。因发热、关节痛3个月，咳嗽伴痰中带血1个月，于2006年9月20日人院。查体：脉搏106次／min，呼吸23次／min，端坐呼吸，双下肺可闻及细小水泡音。血常规：白细胞(WBC)3．65×109／L，血红蛋白(Hb)80g／L，血小板(Plt)50×109／L。尿常规：蛋白(++)，红细胞大量。24小时尿蛋白2．39～6．0g，血肌酐(Cr>102．5／xmol／L，抗核抗体(ANA)阳性均质型1；640，抗双链DNA抗体(抗dsDNA)阳性。补体：CH503900U／L(正常值26ooo～55000U／L)，C30．235g／L(正常值0．6～1．50g／L)，q0．023g／L(正常值0．12～O．36g／L)。痰培养：肺炎克雷伯菌。X线片：双下肺片状模糊影。人院诊断考虑SLE，肺部感染，狼疮性肾炎。针对病原菌治疗后复查痰培养未再出现肺炎克雷伯菌。但患者呼吸困难加重，咳鲜血痰，Hb降至59g／L，血Cr升至296／-mol／L。血气分析(面罩吸氧8L／min)：动脉氧分压(PaO。)65mmHg。X线片显示肺部阴影较前增多、范围扩大。CT：通讯作者；金春海双肺大片渗出影及大量毛玻璃样改变。诊断：SLE合并DAH。予以甲泼尼龙冲击治疗(共3g)，环磷酰胺0．6g，静脉注射，并行机械通气。激素冲击治疗第2天体温即下降，咯血、咳嗽、喘憋消失，影像学提示肺部阴影吸收变淡，氧饱和度100％(自然状态)，Hb升至80g／L，血Cr203／lmol／L，24小时尿蛋白1．5g，4天后停机械通气，1个月后病情好转出院。2讨论2．1一般情况DAH最早由Osier在1904年报道，可见于多种疾病，以呼吸困难和咯血、双侧弥漫肺泡渗出病变以及贫血为特征性表现。亚洲SLE合并DAH的相关研究较少口矗]，国内尚未见报道。其发病机制是由于免疫复合物沉积在肺泡壁并导致细胞凋亡，从而引起微血...