624OKUMURAetal论著早产儿核黄疸AkihisaOkumura,MDa,HiroyukiKidokoro,MDb,HiromichiShoji,MD,PhDa,TomoyukiNakazawa,MD,PhDc,MasakazuMimaki,MDd,KatsunoriFujii,MD,PhDe,HiroshiOba,MD,PhDfandToshiakiShimizu,MD,PhDaaDepartmentofPediatrics,JuntendoUniversitySchoolofMedicine,Tokyo,Japan;bDepartmentofPediatrics,AnjoKoseiHospital,Anjo,Japan;cDepartmentofPediatrics,JuntendoUrayasuHospital,Urayasu,Japan;dDepartmentofPediatrics,UniversityofTokyo,Tokyo,Japan;eDepartmentofPediatrics,ChibaUniversityGraduateSchoolofMedicine,Chiba,Japan;fDepartmentofRadiology,TeikyoUniversityHospital,Tokyo,Japan关键词手足徐动型大脑性瘫痪(athetoidcere-bralpalsy);早产儿(preterminfants);磁共振成像(magneticresonanceimaging);脑干听觉诱发电位(brainstemauditoryevokedpotentials);胆红素(bilirubin)缩略语BAEP=brainstemauditoryevokedpoten-tialAddresscorrespondencetoAkihisaOkumura,MD,JuntendoUniversity,SchoolofMedicine,DepartmentofPediatrics,2-1-1Hongo,Bunkyo-ku,To-kyo113-8421,Japan.E-mail:okumura@juntendo.ac.jp摘要目的明确早产儿核黄疸的特征。方法研究对象为8名胎龄≤34wk的手足徐动型大脑性瘫痪早产儿。我们回顾性地调查了他们的临床表现、实验室检查结果、磁共振(MRI)和脑干听觉诱发电位(BAEP)检查结果。结果8名早产儿中有6名胎龄≤26wk，5名出生体重＜1000g，3名患有严重的出生后并发症。大部分患儿经常检测总胆红素水平，其中3名患儿的总胆红素峰值＞15mg/dL。新生儿期均未出现经典的急性胆红素脑病的典型神经系统症状。张力异常的姿势和肌张力异常是所有患儿于校正年龄6mo内最先被识别出的异常表现。7名患儿在婴儿期接受了头颅MRI检查，均可见双侧苍白球区异常高信号，但新生儿期或校正年龄1岁后的头颅MRI检查均未见异常。8名患儿中有7名的BAEP检查结果异常。结论手足徐动型大脑性瘫痪的早产儿和足月儿严重高胆红素血症所致核黄疸之间存在相似的特征。将临床表现、实验室检查结果、影像学与神经生理学方面的数据结合起来，有助于增进对早产儿核黄疸的认识。625PEDIATRICS中文版2009年10月第4卷第10期尽管近来仍有足月儿和近足月儿核黄疸病例再现的报道[1～3]，但随着高胆红素血症治疗方法的进展，明显胆红素脑病的发病率已显著降低，特别是足月儿。在日本，足月儿由严重高胆红素血症所致核黄疸的发病率非常低，尽管尚无确切的发病率数据。早产儿核黄疸的首例报道见于1950年[4,5]。起初，早产儿核黄疸被认为仅与严重高胆红素血症相关联；然而，自20世纪60年代中期至70年代初期，核黄疸频繁见于过去认为安全的胆红素水平的婴儿中[6～9]。此发现促使人们对高胆红素血症的治疗更加积极，如进行早期光疗和换血治疗。20世纪70年代后期和80年代，核黄疸的发病率有所下降[10,11]。Pearlman等[10]报道6y内34例儿童(体重≤2250g)尸检结果未发现核黄疸。自20世纪90年代至今，核黄疸的发病率较低。Watchko和Claassen[12]报道，1984－1993年胎龄＜34wk早产儿尸检结果显示核黄疸发病率为4%。尽管有这些报道，但另有一些报道指出早产儿核黄疸仍继续存在[13～15]，且证实大多数早产儿核黄疸并未伴有严重的高胆红素血症。我们此前也曾报道过3名早产儿核黄疸病例[16,17]。在另外一些研究中，我们又发现一些早产儿罹患手足徐动型大脑性瘫痪，但是并未被诊断为核黄疸。由于早产儿核黄疸的临床表现、实验室检查结果、神经影像和神经生理特征并未获得充分了解，我们相信有很多早产儿核黄疸病例被漏诊或诊断不够。本研究旨在明确早产儿核黄疸的临床表现、实验室检查结果、神经影像和神经生理特征(无论血清总胆红素水平是多少)。本研究将提供早产儿胆红素脑病的重要信息，加强对此类患儿的认识。患者和方法本次研究的研究对象是8名胎龄≤34wk的手足徐动型大脑性瘫痪早产儿。这些患儿来自Juntendo大学医院、Nagoya大学医院、AnjoKosei医院和JuntendoUrayasu医院的随访就诊者。其中有3名已在我们此前的研究中报道过[6,7]。手足徐动型大脑性瘫痪的诊断是在儿科精神...
