虫堡』L型盘盍!!!!生!旦筮i!鲞箍!翅堕i!』里!i遮!:』!!!!翌!!!!:∑!!:!!:盟!:!幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议解读李永柏国内开展儿童风湿性疾病临床诊治工作已近30年历史,目前约有30多家医院或儿童医院开设儿童风湿免疫专科。但就多数儿童风湿性疾病而言,无论是诊断标准、治疗方案,还是药物选择、疗效评价等诸多方面,国内都少见有广泛推荐价值的、高等级循证医学研究报告。因此中华医学会儿科分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会决定制定“幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议”(以下简称“建议”)。限于现阶段学科发展水平,“建议”一定存在许多不足,以下就“建议”撰写中的有关问题阐述如下。一、概念与命名幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组不明原因,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴有不同程度机体各器官、组织损害的慢性、全身性疾病。不属于“经典风湿性疾病”(以疼痛为核心)范畴,而应归类于自身免疫性损伤为特征的“现代风湿性疾病”。2001国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家会议⋯将16岁以下,不明原因、持续6周以上的关节肿胀、疼痛统一命名为JIA,以此取代幼年类风湿关节炎(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)和幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCR)这两个传统病名。“建议”推荐使用JIA诊断标准。二、流行病学因有价值的流行病学资料匮乏及篇幅限制,“建议”没有涉及流行病学与发病机制的资料,国内也没有I篇关于JIA的多中心、大样本、流行病学与发病机制的研究资料可供参考。国外一些单中心临床资料也存在病例少、观察时间短、失访数较多的缺陷。1.JIA多关节型发病率:芬兰报告JIA多关节型发病率最高,为19.5/10万旧J,加拿大为17.8/10万‘31,美国上世纪90年代为7.8/10万。4o;国内没有相关资料;男女性别比美国和加拿大分别为1:2.8和1:2.1[3-*3,国内报告男性约多,为1.1:1E52,但国内资料以大型高级别医院住院患者为统计基础,门诊与基层医院没有统计,可能为与国外差别显著的原因。年龄构成:美国为两个高峰,分别为0~4岁和9~15岁HJ,加拿大为(9.8±4.6)岁∞J。国内JIA多关节型平均年龄约为7.3~8.7岁∞o。2.JIA少关节型发病率:国内没有JIA少关节型流行病学资料,芬兰报告为14.6/10万旧o,哥斯达黎加3.9/10DOI:10.3760/cma.j.issn.0578—1310.2012.01.006作者单位:518026深圳市儿童医院肾脏风湿科.指南解读.万‘6J。男女性别比:国内少关节型男显著高于女,男女平均比例为1.8:1;但国外大样本资料结果相反,男女比例为1:1.5[63。年龄构成:少关节型JIA年龄构成的资料罕见,中国近年发表的9篇论文计算其住院患儿平均年龄为7.98岁。三、临床特征JIA临床以关节肿胀、疼痛为中心,其他症状与诊断间无固定或量化组合关系,需要长时间观察,充分鉴别诊断工作后才能确立JIA诊断。因此“建议”没有表述JIA常见临床症状。但以下临床特征仍应引起高度重视:1.关节炎扩展与成人类风湿关节炎(RA)比较:205例少关节型JIA确诊4.9年后40%患儿受累关节已超过4个,18%超过10个。71;少关节型约占JIA总数25%~60%,而此型在成人极少见;临床表现、遗传特征、预后方面与成人极相似的类风湿因子(RF)阳性多关节炎则仅占JIA总数约3%[83,因此,不能完全依照成人RA诊治原则处理儿童JIA。2.病程与预后:JIA儿童期死亡率低(0.9%一4.2%),但很多患儿(31%~55%)进入成年期后病情仍处于活动,需要继续治疗,尤其需要心理辅导治疗一o;JIA从起病到确诊一般需要4—6个月,平均病程约16.5年,总体完全缓解率为40%。最终约40%患儿仍有轻微关节肿胀、50%关节疼痛、33%晨僵073;JIA成年后更易发现骨质疏松、骨质破坏㈨。3.关节畸形发生率:392例多中心对比队列研究,随访8~11年发现全身型中反复迁延关节炎伴关节畸形发生率为56.8%。反复发热>1年者18例中90%出现关节畸形,而<1年者5例,仅占20.8%。少关节型关节畸形发生率为34.2%,多关节炎型为46.1%,RF阳性3例均出现关节畸形‘1“,值得高度关注。4.银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA,pJIA)...