虫堡』L型盘盍!!!!生!旦筮i!鲞箍!翅堕i!』里!i遮!：』!!!!翌!!!!：∑!!：!!：盟!：!幼年特发性关节炎(多／少关节型)诊疗建议解读李永柏国内开展儿童风湿性疾病临床诊治工作已近30年历史，目前约有30多家医院或儿童医院开设儿童风湿免疫专科。但就多数儿童风湿性疾病而言，无论是诊断标准、治疗方案，还是药物选择、疗效评价等诸多方面，国内都少见有广泛推荐价值的、高等级循证医学研究报告。因此中华医学会儿科分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会决定制定“幼年特发性关节炎(多／少关节型)诊疗建议”(以下简称“建议”)。限于现阶段学科发展水平，“建议”一定存在许多不足，以下就“建议”撰写中的有关问题阐述如下。一、概念与命名幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)是一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴有不同程度机体各器官、组织损害的慢性、全身性疾病。不属于“经典风湿性疾病”(以疼痛为核心)范畴，而应归类于自身免疫性损伤为特征的“现代风湿性疾病”。2001国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家会议⋯将16岁以下，不明原因、持续6周以上的关节肿胀、疼痛统一命名为JIA，以此取代幼年类风湿关节炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)和幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritis，JCR)这两个传统病名。“建议”推荐使用JIA诊断标准。二、流行病学因有价值的流行病学资料匮乏及篇幅限制，“建议”没有涉及流行病学与发病机制的资料，国内也没有I篇关于JIA的多中心、大样本、流行病学与发病机制的研究资料可供参考。国外一些单中心临床资料也存在病例少、观察时间短、失访数较多的缺陷。1．JIA多关节型发病率：芬兰报告JIA多关节型发病率最高，为19．5／10万旧J，加拿大为17．8／10万‘31，美国上世纪90年代为7．8／10万。4o；国内没有相关资料；男女性别比美国和加拿大分别为1：2．8和1：2．1[3-*3，国内报告男性约多，为1．1：1E52，但国内资料以大型高级别医院住院患者为统计基础，门诊与基层医院没有统计，可能为与国外差别显著的原因。年龄构成：美国为两个高峰，分别为0～4岁和9～15岁HJ，加拿大为(9．8±4．6)岁∞J。国内JIA多关节型平均年龄约为7．3～8．7岁∞o。2．JIA少关节型发病率：国内没有JIA少关节型流行病学资料，芬兰报告为14．6／10万旧o，哥斯达黎加3．9／10DOI：10．3760／cma．j．issn．0578—1310．2012．01．006作者单位：518026深圳市儿童医院肾脏风湿科．指南解读．万‘6J。男女性别比：国内少关节型男显著高于女，男女平均比例为1．8：1；但国外大样本资料结果相反，男女比例为1：1．5[63。年龄构成：少关节型JIA年龄构成的资料罕见，中国近年发表的9篇论文计算其住院患儿平均年龄为7．98岁。三、临床特征JIA临床以关节肿胀、疼痛为中心，其他症状与诊断间无固定或量化组合关系，需要长时间观察，充分鉴别诊断工作后才能确立JIA诊断。因此“建议”没有表述JIA常见临床症状。但以下临床特征仍应引起高度重视：1．关节炎扩展与成人类风湿关节炎(RA)比较：205例少关节型JIA确诊4．9年后40％患儿受累关节已超过4个，18％超过10个。71；少关节型约占JIA总数25％～60％，而此型在成人极少见；临床表现、遗传特征、预后方面与成人极相似的类风湿因子(RF)阳性多关节炎则仅占JIA总数约3％[83，因此，不能完全依照成人RA诊治原则处理儿童JIA。2．病程与预后：JIA儿童期死亡率低(0．9％一4．2％)，但很多患儿(31％～55％)进入成年期后病情仍处于活动，需要继续治疗，尤其需要心理辅导治疗一o；JIA从起病到确诊一般需要4—6个月，平均病程约16．5年，总体完全缓解率为40％。最终约40％患儿仍有轻微关节肿胀、50％关节疼痛、33％晨僵073；JIA成年后更易发现骨质疏松、骨质破坏㈨。3．关节畸形发生率：392例多中心对比队列研究，随访8～11年发现全身型中反复迁延关节炎伴关节畸形发生率为56．8％。反复发热>1年者18例中90％出现关节畸形，而<1年者5例，仅占20．8％。少关节型关节畸形发生率为34．2％，多关节炎型为46．1％，RF阳性3例均出现关节畸形‘1“，值得高度关注。4．银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA，pJIA)...
