生堡放射堂盘查!Q鲤生!Q旦筮塑鲞筮!Q翅S垡里』壁璺尘尘：堡!尘竺兰Q塑，!i吐堡：!丛!Q先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨刘中林王辗常李勇郑亚丽赵守琴刘莎刘博鲜军舫杨本涛张媛陈青华兰宝森刘冰骨性外耳道发育不良是先天性外、中耳发育畸形的常见形式之一，CT表现较为复杂，目前认为骨性外耳道发育畸形分为以下3种类型：骨性外耳道闭锁、骨性外耳道狭窄和垂占外耳道¨⋯。骨性外耳道是由颞骨鼓部和鳞部形成的骨性管道，内侧借鼓膜与鼓室相隔，外侧与膜性外耳道相延续，并与外界相通，大部分由鼓部构成"】，因此颞骨鼓部和鳞部的发育情况与骨性外耳道的形成有密切关系，鼓部是否发育及其发育程度直接影响了外耳道发育畸形的种类和程度。以往国内外文献对外耳道发育畸形的分类方法均没有考虑到骨性外耳道是否形成，特别是没有涉及鼓部的发育情况∞o。刘中林等¨o经研究认为以上述方法对外耳道发育异常进行分类不够准确，缺乏客观性。本研究中，笔者进一步总结76例97耳先天性外耳道发育畸形，根据CT表现进行分析，详细探讨外耳道发育畸形的CT表现及分类方法，以进一步提高对骨性外耳道发育畸形的认识。此分类方法从发育的角度出发，分类简练，容易理解并易于与临床分类及相应治疗相结合。资料与方法本组患者为2003年1月至2008年12月到北京同仁医院就诊的先天性外中耳畸形患者，共76例97耳，左40耳，右57耳，其中双侧畸形21例，单侧55例，男56例，女20例，年龄3-43岁，平均15岁。所有患者均表现为自幼耳部畸形和听力障碍，无明确遗传及家族病史，纯音测听均为传导性耳聋。外观叮见耳廓不同程度的发育畸形，根据Marx⋯的标准进行分度：I度23耳，耳廓小于正常或小而卷曲，结构形态大致正常；lI度3l耳，多呈纵行长条状，有耳轮等结构，无耳甲腔；Ⅲ度17耳，耳廓很小且不全；1V度8耳，无耳廓，相当于正常耳廓部位仅为一中间略带IuI陷的平板；余18耳接近iF常耳廓。76例均行颞骨横断及冠状面高分辨率CT(HRCT)扣描，使用Somatomplus4PowerCT扫描仪，层厚1nlm，层间距1nlm，采用骨算法，窗宽4000HU，窗位700HU，横断面以听眶上线为基线，下缘包括乳突尖部，上缘至弓形隆起；冠状面以听眦线的垂直线为基线，前缘至颞DOI：10．3760／cma．j．iasn．1005-1201．2009．10．024作者单位：100730首都医科大学附属北京同仁医院医学影像中心(刘中林、王振常、李勇、鲜军舫、杨本涛、张嫒、陈青华、兰宝森、刘冰)，耳鼻咽喉科(郑哑丽、赵守琴)；北京市耳鼻咽喉研究所(刘莎、刘博)．经验交流．下颌关节前缘，后缘至后半规管层面。所得图像重点观察外耳道鼓部及鳞部的发育情况，并根据颞骨鼓部是否发育、发育程度如何以及相应外耳道形成的程度进行分类。结果根据颞骨鼓部发育的程度，将97耳外耳道发育畸形分为以下4种类型。l，颞骨鼓部完全未发育：I型，骨性外耳道完全未形成，共45耳，占46．4％。横断面及冠状面均未见鼓部结构，无骨性外耳道形态，颞骨鳞部和乳突部不同程度的发育畸形，畸形的骨质结构占据了正常骨性外耳道空间。鳞部发育畸形中，有的患者骨质变薄并且明显向后移位，可见中颅窝明显向后移位；有的患者骨质明显增厚、增大，伴有中颅窝轻度向后移位。乳突发育畸形与鳞部相似，骨质厚度不一，骨质较厚时，前部占据了原固有正常骨性外耳道空间。以上表现在横断面、冠状面均冠示较好。颞骨鳞部不问程度覆盖r髁突，并与髁突形成部分颞下颌关节，并且鳞部发育畸形的形态多样，CT表现亦较为复杂。横断面主要表现为以下几种情况：(1)耳蜗基底周或以卜层面(相当于骨性外耳道上半部分)：颞骨鳞部明湿发育畸形，向后延伸，占据了部分骨性外耳道卒间，鳞部的后缘与乳突相融合，愈合的骨缝南后外向前内走行，外侧骨皮质处可见明显切迹(图1)。(2)颞下颌关节层面：鳞部发育大小不同，其与髁突形成的关节范围大小不一，38耳显示鳞部包绕髁突前内1／2的范围，7耳鳞部明显向后外延伸，包绕髁突约3／4(图2)。(3)颞下颌关节以下及髁突层面：髁突的后方缺少致密的鼓部结构，髁突后缘与乳突前缘之问为软组织结构取代(图3)。冠状面表现：冠状面从耳蜗层面向后观察，34例可见颞骨鳞部明显向下、向前...
