线粒体病理知识VIP免费

个人收集整理仅供参考学习线粒体（Mitochondria）的超微结构与超微病理前言*1894年Altmann首先在动物细胞中发现，命名为生物芽体，*1897年Benda命名为线粒体。*除细菌、蓝绿藻和服乳动物成熟红细胞以外，所有的真核细胞都有线粒体*线粒体是细胞中能量供给场所。一、线粒体的形态结构及功能1、形态与分布线粒体的形态是不断变化的，一般大多数是呈圆形或卵圆形，有时也出现细长的线状，其横径比较一致，一般为05-1um，长径变化较大，可达2-5um，在骨骼肌细胞中，有时可达8-10um。线粒体的分布随细胞的不同而异，其分布特点与细胞的功能密切相关，一般来说，在生理活动旺盛的细胞比不旺盛的细胞数目多动物细胞比植物多，如肝细胞中有2000个左右，精子细胞中有25个左右。2、线粒体的超微结构线粒体是由双层膜包围的封闭囊状细胞器，共包括四部分：外膜、内膜、外腔和内腔。线粒体的内膜和外膜之间为外室，内膜向内形成许多折叠，称线粒体嵴，嵴是线粒体识别的重要标志。线粒体嵴间为内室，其内充满基质，成中等电子密度，基质内有高电子密度的基质颗粒，①外膜：线粒体的外膜厚6um左右，表面光滑，与内膜不相连，其内有许多由运转蛋白在脂质双分子层中形成的大的水性通道，分子量小于5000的物质可以通过。外膜表面有许多酶系，其中单胺氧化酶是外膜的标志酶。②内膜：线粒体的内膜结构比较复杂，厚约5-7um。具有高度的选择通透性，只允许相对分子量小于150的不带电的分子，如水分子、氧分子、CO2及甘油等通过。内膜向内腔凹陷形成许多嵴，增加了内膜的表面积，嵴的形状有两种：板层状嵴和管泡状嵴：板层状嵴大多为弯曲的小管，切面成小泡状或管状，绝大多数细胞的线粒体嵴为板层状。管泡状嵴位于少数分泌甾类激素的内分泌细胞中，如肾上腺皮质细胞、黄体细胞核睾丸间质细胞。线粒体嵴的长短、数量及排列方式随细胞的种类和生理病理状态而异。线粒体经超声波处理，用磷钨酸负染，可见线粒体嵴的基质面上附着许多紧密排列的基粒，基粒由头片、短柄和基片组成，头片是直径为8-10nm的小球，为ATP合成酶。线粒体的内膜上有许多与电子传递呼吸链有关的酶，其中琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶为其标志酶。③外腔：内外膜之间的空隙。④内腔：内膜之间的囊腔，其内充满无定形的细颗粒状的基质，线粒体中参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等有关的酶类都存在于基质中。基质中有双链DNA个人收集整理仅供参考学习组成的细丝状线粒体DNA，还含有线粒体的核糖体、线粒体mRNA和tRNA等和线粒体基因表达有关的酶类，因此线粒体是半自主性的细胞器。基质中还有平均直径为50nm的基质颗粒，这些颗粒的电子密度高，内含Ca2+、Mg2+、Fe2+等二价金属离子、磷和矿物质等，这些二价金属离子是线粒体内各种酶所需的。3、线粒体的功能线粒体是细胞生物氧化的主要场所，三羧酸循环、呼吸链电子传递和氧化磷酸化等产能过程均在此进行。4、线粒体的再生从形态上看，线粒体的分裂可有以下几种形式：⑴有线粒体的内膜向中心褶叠形成间壁，把线粒体一分为二；⑵线粒体的中央部分收缩，形成一个很细的颈，在分成两半；⑶从线粒体上长出小芽后分离长大。二、线粒体的超微病理线粒体对有害因素，易出现超微结构上的异常改变。1、线粒体肿胀是最常见的超微病变，多见于缺血、缺氧、药物及一些物理因素的影响，用地渗溶液固定或固定不及时，也可出现人为的肿胀。故固定液应是等渗溶液。线粒体内水分滞留使ATP产生受抑制，从而钠泵受到损害，大量水钠进入细胞，结果是细胞内水含量增加，整个细胞肿胀。损害因素一旦得到改善，是可以恢复的。从电镜下看，线粒体的肿胀分为内室肿胀、外室肿胀或是内、外室都肿胀。内室肿胀最常见，表现为线粒体基质电子密度降低，嵴移向周围，变短及数量减少，线粒体体积增大。进一步可出现基质内多个局灶性空泡，基质物质丢失，最后线粒体的膜破裂，在膜破裂改变以前是可逆的。外室肿胀是由于水分在外室积聚，一般是轻度的肿胀，经常表现为嵴内间歇肿胀，同时伴有外膜与内膜之间的局部扩张形成泡状，仅有嵴内间歇肿胀时，整个线粒体的体积无明显增大，基质电子密度增深。嵴内...