干燥综合征(燥痹)诊疗规范VIP免费

干燥综合征（燥痹）中医诊疗方案一、定义干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。《素问.阴阳应象大论》指出:“燥胜则干”，本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现，又常兼有关节疼痛的表现。当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥痹”。二、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》（路志正、焦树德主编，人民卫生出版社，1996年）。燥痹是由燥邪（外燥、内燥）损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。2．西医诊断标准：2002年修订的干燥综合征国际诊断（分类）标准（欧洲标准）（1）口腔症状：3项中有1或1项以上。①持续3个月以上每日感到口干。②成人期后有反复腮腺或持续性肿大。③吞咽干性食物困难，必须用水送服。（2）眼部症状：3项中有1或1项以上。①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。③每日需用人工泪液3次或以上。(3)眼部体征：下述检查任一项或以上阳性。①Schirmerl试验阳性，即W5mm/5min。②角膜染色阳性($4vanBijsterveld计分法)。(4)组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶$l(4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。(5)唾液腺受损：下述检查任一项或以上阳性。①唾液流率阳性。②腮腺造影阳性。③唾液腺核素检查阳性。(6)自身抗体：抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合上述1条则可诊断。①符合上述4条或4条以上，但必须含有条目(4)组织学检查和(或)条目(6)自身抗体；②条目(3)(4)(5)(6)4条中任3条阳性。继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合(1)和(2)中任1条，同时符合(3)(4)(5)中任2条。必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。2012年ACR干燥综合征分类标准具有干燥综合征相关症状/体征的患者，以下3项客观检查满足2项或2项以上，可以诊断干燥综合征(1)血清抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La阳性或(RF阳性和ANA21:320)；(2)唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶性指数21个淋巴细胞灶/4mm2；（3）干燥性角结膜炎伴0SS染色评分23分（假设该个体目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）。必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等、IgG4相关性疾病。（二）证候诊断1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻咽干涩、吞咽困难，进干食需用水送服，五心烦热、大便干结、小便短少，或有低热，舌红少苔，脉细数，或干咳少痰，皮毛干枯，或心悸怔忡，或干呕呃逆、脘腹灼痛、心烦嘈杂、食少纳呆，视物模糊，胸肋隐痛，低热缠绵，头晕，目眩。2.气阴两虚证：口干，眼干，神疲乏力，心悸气短，食少纳呆，肢体酸软，大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。3.阴虚热毒证：口干，眼干，咽干，咽痛，牙龈肿痛，鼻干鼻衄，目赤多哆，发颐或瘰疬，身热或低热羁留，下肢瘀斑、瘀点，色鲜红，大便干结，小便黄赤。舌质干红或有裂纹，苔少或黄燥苔，脉弦细数。4.阴虚血瘀证：口干，眼干，关节肿痛，肌肤甲错，肢体瘀斑瘀点，肢端变白变紫交替，皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑，苔少或无苔，脉细涩。三、检查（一）自身抗体检查：本病有多种自身抗体产生，可有抗核抗体、抗SSA、抗SSB阳性。约半数患者类风湿因子阳性。抗SSA、抗SSB抗体阳性对本病诊断有重要价值。（二）免疫球蛋白：90%以上的患者有高丙种球蛋白血症。（三）唇腺组织活检：唇腺活检发现淋巴细胞浸润数作为一项重要客观依据，并判断病情轻重，灶性浸润愈重，临...